Для этой группы заболеваний характерно изменение эпидермиса, напоминающее рыбью чешую. Различают обыкновенный ихтиоз, врожденный ихтиоз и буллезную форму ихтиозиформной эритродермии.
Обыкновенный ихтиоз
Начинается в возрасте от 1 года до 2 лет. Максимального развития процесс достигает к 9—10-летнему возрасту и может продолжаться в течение всей жизни с периодами некоторого улучшения в летнее время и во время полового созревания. Обыкновенный ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу и встречается одинаково часто у лиц обоего пола. Характерной чертой всех клинических форм ихтиоза являются повсеместная сухость кожи с шелушением (особенно на боковых поверхностях туловища, на разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей), отсутствие воспалительных явлений и эритематозной окраски кожи.
В зависимости от внешнего вида чешуек, их формы и выраженности сухости кожи выделяют несколько клинических разновидностей обыкновенного ихтиоза:
- ксеродермия — наличие незначительного отрубевидного шелушения;
- простой ихтиоз — наличие более выраженного шелушения и сухости с обилием пластинчатых чешуек;
- «блестящий» («перламутровый») ихтиоз — наличие значительного количества чешуек, имеющих слегка блестящую поверхность;
- змеевидный ихтиоз — более плотный, при котором грубые чешуйки напоминают пластинчатый рисунок кожи змеи;
- иглистый ихтиоз — самая тяжелая форма, при которой чешуйки приобретают вид шипов или иголок.
Клиническая картина
Частым клиническим проявлением ихтиоза является изменение красной каймы губ в виде распространенной сухости и шелушения. При этом красная кайма губ приобретает белесоватый оттенок, покрывается сероватыми чешуйками по всей поверхности вплоть до линии смыкания губ (зоны Клейна), часто образуются мелкие, но глубокие трещины. У трети больных наблюдаются изменения со стороны слизистой оболочки полости рта, которые проявляются в виде небольшого, иногда диффузного помутнения слизистой щек, изредка отмечаются гиперкератоз и гипертрофия нитевидных сосочков языка. При более тяжелых формах заболевания с выраженными явлениями сухости и шелушения снижается или прекращается пото — и салоотделение, волосы становятся сухими, тонкими, разреженными, наблюдаются ониходистрофии.
Страдает общее состояние: наблюдается астенизация больных ихтиозом, отставание их в физическом и психическом развитии, склонность к возникновению пиодермий, пневмоний, отитов, синуситов, псориаза, экземы, дерматомикозов. Среди общих нарушений следует отметить нарушение обмена витаминов А и Е, снижение основного обмена, повышенное содержание холестерина, гипофункцию щитовидной железы, гемералопию.