Так называемые болезни отложений включают различные группы состояний или нарушений, при которых происходит накопление, отложение или продуцирование субстанций в коже. Обычно эти субстанции образуются вследствие нарушений обмена веществ или дегенеративных изменений. Процесс может быть местным или системным. Основные кожные отложения состоят из гиалина, муцина или минеральных солей.
Амилоид — это белок с особым характером окрашивания и ультраструктурными свойствами, обнаруживаемый во внеклеточных депозитах. Он состоит из нефибриллярного белка, известного как амилоид Р, и фибриллярного компонента, происходящего из различных источников. Амилоидные фибриллы располагаются в виде непараллельных р-структурных полосок. При электронной микроскопии амилоид определяется в виде ригидных неветвящихся и неанастомозирующихся фибрилл диаметром 6—10 нм.
В световом микроскопе амилоид определяется в виде аморфных гиалиноподобных эозинофильных отложений. Амилоид дает зеленую окраску (с щелочной Конго рот), красноватую метахромазию с кристаллвиолетом и желтовато-зеленую флюоресценцию с тиофлавином Т. Эти окраски не абсолютно специфичны для амилоида, так как ложноположительные результаты встречаются при других гиалиноподобных отложениях.
Классификация амилоидозов
|
Клинические изменения
|
Белок-предшественник амилоида
|
Амилоид-протеин
|
| Первичный системный амилоидоз | Легкая цепьlg | AL |
| Амилоидоз, связанный с миеломой | Легкая цепьlg | AL |
| Вторичный системный амилоидоз, первичный локализованный кожный амилоидоз | Сывороточные амилоид-А-липопротеины | AA |
| Пятнистый амилоидоз | Тонофиламенты кератиноцитов | — |
| Лихеноидный амилоидоз | Тонофиламенты кератиноцитов | — |
| Узловатый амилоидоз | Легкая цепь lg (вырабатывается местно плазматическими клетками) | AL |
Амилоидоз классифицируют по клинической картине и типу белка в отложениях амилоидных фибрилл. При пятнистом и лихеноидном вариантах амилоид образуется из дегенерированных тонофиламентов кератиноцитов.
При узловатом амилоидозе амилоид формируется из легких цепей AL-белка, продуцируемого местно плазматическими клетками. Его невозможно отличить от первичного системного амилоидоза, поэтому все больные с узловатым амилоидозом обследуются для исключения системного заболевания.
Кожные изменения выявляются примерно в 30 % случаев первичного и связанного с миеломой системного амилоидоза. Наиболее часто встречаются петехии или экхимозы, обусловленные отложением амилоида в стенках сосудов и повышением их ломкости.
Они локализованы в основном на местах, подвергающихся травме: кистях и интертригинозных областях. От щипка на коже развивается пурпура, получившая название «щипковая пурпура». Вокруг глаз пурпура может появляться спонтанно, часто она возникает после проктоскопии и рвоты.
Встречаются также восковидные папулы, бляшки, редко — склеродермоподобные изменения, пузыри, алопеция и дистрофия ногтей.
Макроглоссия и поражение слизистых полости рта встречаются в 20 % случаев, гепатомегалия — в 50 %. Вовлечение сердца проявляется или рестриктивной кардиомиопатией, или сдавливающим перикардитом. Поражение периферической нервной системы характеризуется парестезиями, периферической нейропатией и ущемлением срединного нерва (запястный, карпальный, туннельный синдром). Почечная недостаточность развивается обычно на поздних стадиях и может стать причиной смерти. Вторичный системный амилоидоз развивается при хронических системных заболеваниях (инфекционных, коллагеновых сосудистых болезнях, опухолях): туберкулезе, лепре, остеомиелите, ревматоидном артрите, склеродермии, пустулезном псориазе, лейкемии и лимфоме.
Лихеноидный, или папулезный, амилоидоз
Наиболее часто встречающаяся форма локализованного кожного амилоидоза. Характеризуется папулами цвета нормальной кожи или коричневатого оттенка, слегка шелушащимися и зудящими, при их слиянии образуются бородавчатые бляшки.
Как правило, поражаются голени. Пятнистый амилоидоз, проявляющийся зудящими гиперпигментациями, наиболее часто встречается в межлопаточной области, реже — на конечностях. Обе формы первичного кожного амилоидоза наблюдаются в основном у больных со Среднего Востока, из Азии, Центральной и Южной Америки.
При вторичном системном амилоидозе в процесс вовлекаются печень, селезенка, почки, в результате чего развиваются гепатоспленомегалия и нефротический синдром. Несмотря на отсутствие изменений кожи (иногда встречается пурпура), при биопсии гиподермы выявляются отложения амилоида.
Лечение не разработано, это связано с отсутствием окончательных сведений о генезе этого заболевания. В начальных стадиях назначают делагил по 0,25 г 1 раз в сутки под контролем общего анализа крови из-за опасности лейкопении. Необходимо лечение основного заболевания, вызвавшего амилоидоз.