Геморрагические диатезы и синдромы — формы патологии, характеризующиеся склонностью к кровоточивости.
Различают наследственные (семейные) формы с многолетней, начинающейся с детского возраста кровоточивостью, и приобретенные формы, в большинстве своем вторичные (симптоматические). Большая часть наследственных форм связана с аномалиями мегакариоцитов и тромбоцитов, дисфункцией последних либо с дефицитом или дефектом плазменных факторов свертывания крови, а также фактора Виллебранда, реже с неполноценностью мелких кровеносных сосудов (телеангиэктазия, болезнь Ослера—Рандю).
Большинство приобретенных форм кровоточивости связано с ДВС-синдромом, иммунными и иммунокомплексными поражениями сосудистой стенки (васкулит Шенлейна—Геноха, эритемы и др.) и тромбоцитов (большинство тромбоцитопений), с нарушениями нормального гемопозза (геморрагии при лейкозах, гипо- и апластических состояниях кроветворения, лучевой болезни), токсико-инфекционным поражением кровеносных сосудов (геморрагические лихорадки, сыпной тиф и др.), заболеваниями печени и обтурационной желтухой (ведущими к нарушению синтеза в гепатоцитах факторов свертывания крови), воздействием лекарственных препаратов, нарушающих гемостаз (антиагреганты, антикоагулянты, фибринолитики) либо провоцирующих иммунные нарушения — тромбоцитопению (гаптеновая форма), васкулиты. При многих перечисленных заболеваниях нарушения гемостаза носят смешанный характер и резко усиливаются в связи с вторичным развитием ДВС-синдрома, чаще всего в связи с инфекционно-септическими, иммунными, деструктивными или опухолевыми процессами.
По патогенезу различают следующие группы геморрагических диатезов:
-
обусловленные нарушениями свертываемости крови, стабилизации фибрина или повышенным фибринолизом, в том числе при лечении антикоагулянтами, стрептокиназой, урокиназой, препаратами дефибринирующего действия (арвином, рептилазой, дефибразой и др.);
-
обусловленные нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатии);
-
обусловленные нарушениями как коагуляционного, так и тромбоцитарного гемостаза — болезнь Виллебранда, диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (тромбогеморрагического синдрома, при парапротеинемиях, гемобластозах, лучевой болезни и др.);
-
обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным вовлечением в процесс коагуляционных и тромбоцитарных механизмов гемостаза (наследственная телеангиэктазия Ослера—Рандю, гемангиомы, геморрагический васкулит Шенлейна—Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.).