Лимфогранулематоз — опухоль лимфатических узлов с наличием клеток Березовского—Штернберга.
Этиология неизвестна. В основе болезни лежит образование гранулем с развитием волокнистых структур в лимфатических узлах и органах. Характерной особенностью гранулем является наличие клеток Березовского—Штернберга. Эти клетки имеют большие размеры (до 50—80 мкм), многодольчатое ядро (наподобие ядра мегакариоцита), в котором базохроматин представлен интенсивно окрашенными скоплениями, отделенными друг от друга более светлыми участками оксихроматина. В ядре содержатся большие темно-синие нуклеолы неправильной формы с неровными краями. Цитоплазма обильная, базофильная, имеет вакуоли. Зернистость встречается редко.
Выделено 4 гистологических варианта лимфогранулематоза:
-
лимфогистиоцитарный (лимфоидное преобладание);
-
смешанно-клеточный;
-
нодулярный склероз;
-
лимфоидное истощение.
Для лимфогистиоцитарного варианта характерно наличие монотонной пролиферации лимфоцитов и гистиоцитов в сочетании с единичными «недиагностическими» клетками Березовского—Штернберга (ядра их мелкие, нуклеолы плохо просматриваются). Смешанно-клеточный классический вариант отличается пестрым клеточным составом (лимфоциты, плазмоциты, ретикуло-гистиоцитарные элементы, нейтрофилы, эозинофилы, диагностические клетки Березовского—Штернберга) и участками фиброза. Нодулярный склероз характеризуется образованием тяжей коллагена в «лакунарных» клетках Березовского—Штернберга. Вариант с лимфоидным истощением определяется по признаку резкого уменьшения количества лимфоидных элементов, диффузному фиброзу, пролиферации атипичных ретикулярных клеток и клеток Березовского—Штернберга.
Эти гистологические варианты по существу являются фазами развития заболевания: по мере прогрессирования заболевания происходит исчезновение лимфоцитов из очага поражения.