Адипозогенитальная дистрофия клинически отличается от идиопатического гипогонадотропного гипогонадизма только гиноидным телосложением и выраженным ожирением с распределением жира по женскому типу. У многих больных наблюдаются нейроциркуляторная дистония, тенденция к гиперхолестеринемии.
При определении гонадотропинов, тестостерона при проведении функциональной пробы яичек с хорионическим гонадотропином получаются такие же результаты, как и у больных идиопатическим гипогонадотропный гипогонадизмом. Гипогонадотропный гипогонадизм с изолированным (или преимущественным) дефицитом ЛГ был впервые описан Пасквалини в 1950 г.
Вследствие врожденного нарушения секреции ЛГ резко снижается выработка тестостерона и развивается клиническая картина андрогенной недостаточности различной степени, вплоть до евнухоидизма. Крипторхизм и гинекомастия наблюдаются редко. Сперматогенез сохранен, но при исследовании эякулята отмечаются малый его объем, олигозооспермия, снижение подвижности спермиев, резкое уменьшение концентрации фруктозы, что можно связать с андрогенной недостаточностью.
Термин «синдром фертильных евнухов», употребляемый в отношении этих больных, представляется неправильным, так как potentio coendi и соответственно фертильность у этих больных отсутствуют содержание ЛГ и тестостерона в крови у больных значительно понижено, ФСГ — в пределах нормы.
«Руководство по андрологии», ВН Ткачук