В гробнице египетской царицы Хапшепсут был найден хлеб. Возраст его более 3500 лет. Но это не самый старый хлеб. В иле высохшего озера археологи нашли окаменелый кусок хлеба, который был выпечен еще в каменном веке - 6 тысяч лет назад. Сейчас он хранится в музее города Цюриха.
Вот уже почти 20 лет еженедельно мы проводим клинические разборы наиболее сложных случаев в клинике нервных болезней Московского медицинского института им. И. М. Сеченова.
В течение двух часов мы пристально осматриваем и обсуждаем одного больного.
Совсем недавно, подводя итоги этой работы, я неожиданно для себя обнаружил, что примерно 1/3 нарушений у наших больных составляют экстрапирамидные нарушения. Это «открытие» показалось на первых порах удивительным.
Ведь указанные формы патологии мозга при исключении паркинсонизма, типичные проявления которого не разбираются, составляют очень малую долю неврологических больных. Обдумывая эту ситуацию, удалось в какой-то мере найти объяснение.
Причины
Во-первых, гиперкинетические синдромы отличаются огромным клиническим разнообразием и часто носят персональный, индивидуальный, «фирменный» характер. Все это не позволяет создать типичный образ патологии и заложить его в память. В отличие от подобных случаев складывается характерный и ясный синдром, скажем, пирамидных или периферических параличей.
Во-вторых, гиперкинетические синдромы не только индивидуальны, но и крайне изменчивы. Нередки колебания у одного больного от тяжелой инвалидизации до практически полного здоровья. Очевидна огромная зависимость клинических признаков от функционального состояния мозга. Всегда впечатляет полное исчезновение проявлений болезни во сне.
В-третьих, как правило, это психомоторные синдромы. Непреложна их зависимость от психического состояния, бурная моторика часто сопряжена с яркой эмоциональностью. Сами гиперкинезы нередко экспрессивны и как-будто являются способом невербальной коммуникации.
В-четвертых, наша отечественная литература по экстрапирамидной патологии крайне бедна и отстает от уровня развития проблемы на мировом уровне. За последние десятилетия можно отметить лишь монографии Л. С. Петелина, Г. Г. Шанько, Э. И. Канделя (с определенным нейрохирургическим акцентом) и монографию о паркинсонизме А. М. Вейна, В. Л. Голубева и Ю. 3. Берзинына. В настоящее время в нашей клинике под руководством В. Л. Голубева проводятся интенсивные исследования в этом направлении, но они еще не получили своего монографического отражения в литературе.
Описанные причины приводят к тому, что гиперкинетические синдромы чаще всего и затрудняют действия клиницистов, пытающихся разгадать их природу и найти пути помощи страждущим. На этом фоне мы получаем прекрасный подарок — перевод монографии английского невролога А. Лиса «Тики». Не буду перечислять какие формы экстрапирамидной патологии в ней изложены, — это можно быстро обнаружить, познакомившись с оглавлением. Скажу только, что за исключением паркинсонизма, генерализованной торзионной дистонии, различных форм хореических гиперкинезов, гепатоцеребральной дистрофии и некоторых других, многие гиперкинетические формы нашли свое описание. Все это оправдано тем, что невключенные формы являются наиболее знакомыми практическим врачам, да похоже автор и не ставил перед собой задачу создать руководство по экстрапирамидной патологии.
Крайне существенным для нас сейчас является вопрос не только о том, о чем в книге написано, но и о том как это сделано. Сразу скажу, что блестяще. Знакомясь с монографией, получаешь эстетическое удовольствие от красоты неврологии и ее сегодняшних возможностей. Каждая глава — это небольшая монография, где в сжатой и организованной форме излагается сегодняшний день проблемы. Открывается книга важнейшей главой об определении и классификации тиков. При современном разнобое в терминологии это очень существенно.
Читая книгу, открываешь для себя или утверждаешься в уже обдуманном положении о сложном пути, которым прошло учение об экстрапирамидной патологии. На предыдущих этапах на основании отсутствия достоверных и специфических морфологических коррелятов болезни, а также теснейшей связи двигательных расстройств с эмоциональными, часто психогенными факторами, природа большинства описываемых синдромов оценивалась как невротическая. Однако ряд фактов заставил это положение пересмотреть. Трагическим, но существенным для неврологии естественным экспериментом оказалась эпидемия летаргического энцефалита, которая проявилась почти полной гаммой экстрапирамидных расстройств.
Создание психофарма кологии повлекло за собой ятрогенные заболевания, среди которых опять же лидировали экстрапирамидные синдромы. Ну и, наконец, успехи нейрохимии довершили формирование современных представлений об органической церебральной природе этих форм патологии.
Это очень существенный вывод. Немало еще делается ошибочных попыток оценить писчий спазм или блефароспазм как невротические расстройства, а тортиколиз — как одну из форм вертеброгенной патологии. Клиническая неврология развивается на базе общего состояния науки о мозге.
С выходом книги А. Лиса можно поздравить издательство «Медицина» и всех его сотрудников, имеющих отношение к подготовке монографии. Но еще больше я радуюсь за врачей, которые получат в свои руки нужную и грамотную книгу, посвященную трудной проблеме клинической неврологии.
На заре моего ученичества мне в руки случайно попал экземпляр книги Meige и Feindel «Тики». Я читал и перечитывал этот том с все возрастающим интересом, поскольку книга...
Могло ли статься так, что спастическая кривошея — заболевание органической природы, и тогда появляется возможность облегчить это состояние с помощью таких методов,...
Перевод монографии Meige и Feindel «Les Tics et leur Traitement», сделанный в 1907 г. Wilson, оказал глубокое и продолжительное влияние на концепцию тиков в англосаксонской медицинской...
Я объединил вместе все патологические движения, которые на сегодняшний день не имеют в своей основе четких нейрохимических или морфологических различий. Патологические...
