Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

de Gimard — Glanzmann-Riniker

Синдром de Gimard, purpura gangraenosa, purpura necrotica Sheldon, syndromus Martin de Gimard

De Gimard Martin (1858—?), французский врач.

де Жимара с. — разновидность геморрагической пурпуры: острое лихорадочное заболевание с генерализованной пурпурой, формирующейся в течение 24—48 ч; локализуется преимущественно на нижних конечностях, лице и туловище. На поздних стадиях развиваются узелки величиной с дробинку и пузырьки с серозно-кровянистым содержимым и вторичными струпьями.

Синдром Gjessing, tyrosinaemia, tyrosinosis

Gjessing Leiv Rolvsson (p. 1918), норвежский врач.

Гьессинга с. — наследственные нарушения обмена тирозина (аутосомно-рецессивное наследование): в клинической картине доминируют симптомы цирроза печени; I стадия характеризуется некротическими очагами, в печени, которые на II стадии сменяются нодулярным фиброзом с хронической печеночной недостаточностью; в III стадии присоединяются признаки почечного тубулярного поражения и гипофосфатемический, устойчивый к витамину D рахит. Бедная тирозином диета приостанавливает прогрессирование болезни. В основе данной патологии, вероятно, лежит дефицит п-гидроксифенилпируватоксидазы.

Синдром Glanzman

Thrombasthenia Glanzman, thrombasthenia hereditaria, Синдром Glanzmann-Naegeli, thrombasthenia Glanzmann-Naegeli

Glanzmann Eduard (1887—1959), швейцарский педиатр.

Глянцмана с. — наследственная слабость тромбоцитарной системы с явлениями геморрагического диатеза (аутосомно-рецессивное, реже доминантное наследование): кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки; кровотечения из носа; десен; усиленное кровотечение после ранения. Число тромбоцитов нормальное, селезенка не увеличена. Тромбоциты различной величины: наблюдаются микро- и макроформы; базофилия. Время кровотечения и время свертывания крови нормальное; время ретракции кровяного сгустка увеличено; на тромбоэластограмме снижена эластичность тромба. Генетический дефект заключается в дефиците глицеральдегид-3-фосфатдегидрогеназы и пируваткиназы в тромбоцитах.

Синдром Glanzmann-Riniker

Lymphocytophthisis essentialis, alymphocytosis, hypogammaglobulinaemia congenitalis, aplasia thymica hereditaria, dysplasia thymica.

Glanzmann Eduard (1887—1959), швейцарский педиатр; Riniker Paul, швейцарский патолог.

Глянцмана-Риникера с. — наследственный прогрессирующий лимфоцитофтиз у грудных детей (аутосомно-рецессивное наследование): общая дистрофия, рецидивирующая лихорадка, генерализованный микоз и сепсис (молочница полости рта, глотки, гортани и легких с пневмонией). Периодически сыпь, напоминающая крапивницу или корь; рецидивирующая диспепсия с рвотой; гепатомегалия. Кровь: прогрессирующая лимфоцитопения, викарный моноцитоз, сдвиг гранулоцитов влево с токсической зернистостью, позже — панмиелопатия; гипогаммаглобулинемия. Геморрагический диатез часто не наблюдается. Прогноз неблагоприятный, обычно летальный исход до 6-месячного возраста.

Далее по теме:

Loading...