Gasser (II) — Gaucher (I)
Синдром Gasser (II), erythroblastopenia acuta, reticulocytopenia acuta
Гассера с. — доброкачественная токсико-аллергическая острая эритробластопения: клинические симптомы выраженной анемии; в крови — преходящий аретикулоцитоз, лейкопения, эозинофилия, изредка тромбопения; увеличено содержание железа и меди в сыворотке. Костный мозг: преходящая эритробластопения, интактный лейкоцито- и тромбоцитопоэз; гигантские эритробласты, в период кризиса — ретикулоцитопения, гигантские формы нейтрофильных лейкоцитов, эозинофилия. Встречается только у детей до 14 лет.
Синдром Gasser-Karrer
Gasser Conrad (род. 1912), швейцарский педиатр и гематолог, Karrer I., швейцарский врач.
Гассера-Каррера с. — приобретенная тяжелая гемолитическая анемия с образованием включений в эритроцитах, обычно встречающаяся у преждевременно родившихся детей; проявляется в первые дни жизни; выраженная желтуха, взаимоотношения факторов крови нормальные, увеличенная печень. Кровь: образование включений в эритроцитах, первичная ретикулоцитопения, анемия, ретикулоцитарный криз, микросфероцитоз, эозинофилия, моноцитоз. Костный мозг: торможение созревания эритроцитов, эозинофилия, увеличенное число макрофагов. Гипербилирубинемия (особенно увеличено количество непрямого билирубина), увеличенное содержание железа и остаточного азота в крови; билирубинурия.
Синдром Gastaut
Epilepsia posthemiplegica Gowers, syndromus HHE (H — hemiconvulsio, H — hemiplegia, E — epilepsia), Синдром Lennox, epilepsia Lennox, Синдром Gastaut-Lennox.
Gastaut Henri (род. 1915), французский невропатолог.
Гасто с. — неврологический симптомокомплекс у детей: приступы односторонних судорог, гемиплегия, судорожные припадки с потерей сознания, эпигастральная, фарингеальная или абдоминальная аура; чувство страха, сосательные движения. Основными причинами являются травмы мозга, полиомиелит, различного генеза отек мозга. Впоследствии часто развивается слабоумие.
Синдром Gaucher (I), morbus Gaucher, Синдром Gaucher-Schlagenhaufer, splenomegalia primaria idiopathica
Gaucher Philippe Charles Ernest (1854—1918), французский дерматолог.
Гоше с. — наследственный липоидтезаурисмоз (аутосомно-рецессивное наследование): увеличенный живот; резко увеличенная селезенка; нередко увеличенные лимфатические узлы и печень; темно-желтые пятна на коже и слизистой оболочке полости рта; коричневатые уплотнения на конъюнктивах; изредка желтуха. Обычно малый рост. Кровь: гипохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Часто геморрагический диатез, остеопороз; нередко спонтанные переломы костей, гиперкальциемия, инфантилизм. В стерильном пунктате или в пунктате селезенки обнаруживаются клетки Гоше с цереброзид-керазином. Генетический дефект заключается в дефиците глюкоцереброзидазы (кислой β-глюкозидазы) в различных органах.
Различают три основных варианта с. Гоше: I — ювенильный без мозговой симптоматики, преимущественно встречается у представителей семитских народов; II — инфантильный с мозговой симптоматикой, наблюдается спастическое состояние, опистотонус, тризм, косоглазие, коклюшеподобный кашель, встречается среди лиц различных рас, летальный исход в течение первого года жизни; III — ювенильный и взрослый с мозговой симптоматикой, встречается почти только у представителей семитских народов; кроме рецессивного, допускается аутосомно-доминантное наследование.
