Jacquet-Darier — Jaffe-Lichtenstein
Синдром Jacquet-Darier
Syringocystadenoma, syringoma Toeroeck, syringocystoma Neumann, haemangio-endothelioma tuberosum multiplex
Jacquet, французский врач; Darier Ferdinand Jean (1856—1938), французский дерматолог.
Жаке-Дарье с. — наследственные аденомы потовых желез (вероятно, аутосомно-доминантное наследование): обычно наблюдается у женщин на шее, груди и животе, небольшие папулы величиной от головки булавки до горошины, круглые или овальные, нормального цвета или желтоватые, гладкие, мягкие. Субъективно — без симптомов; не малигнизируются. Синдром Jadassohn — Doesseker, myxoedema tuberosum. Jadassohn Joseph (1863—1936), немецкий дерматовенеролог. Ядассона — Дессекера с. — узловатая форма очаговой слизистой дегенерации кожи без признаков гипотиреоза. Допускается наследственный генез данного с.
Синдром Jadassohn-Lewandowsky
Синдром Siemens, polykeratosis congenita, pachyonychia congenita, pachyonychia ichthyosiformis, Синдром Schafer
Jadassohn Joseph (1863—1936); Lewandowsky Felix (1879—1921), немецкие дерматовенерологи.
Ядассона-Левандовского с. — редкий наследственный дискератоз (возможно аутосомно-доминантное наследование): врожденный онихогрифоз обычно всех пальцев; позже (но еще в детстве) присоединяются другие нарушения кератоза — очаговый гиперкератоз ладоней и подошв, часто фолликулярный гиперкератоз на наружной стороне локтей и коленей, в подмышечных впадинах и в области гениталий; лейкоплакии языка, слизистой оболочки полости рта, уголков рта и гортани (последние сопровождаются охриплостью). Нередко — утолщенная роговица, нарушения зрения, катаракта. Гипергидроз, дисгидроз, склонность к абсцессам потовых желез. На коже образуются пузырьки, волосы дистрофичны. Усилен рост костей в длину. Запоздалое прорезывание зубов; зубы плохие и выпадают рано. Дефекты интеллекта. Андротропизм.
Синдром Jaffe-Lichtenstein
Синдром Jaffe-Lichtenstein-Uehlinger, dysplasia polyostotica fibrosa, ostecfibrosis deformans juvenilis, osteodystrophia fibrosa unilateralis, osteitis fibrosa disseminata, cystofibromatosis skeleti
Jaffe Henry L. (род. 1896); Lichtenstein Louis, американские патологи.
Джаффе-Лихтенстейна с. — полиостотическая фиброзная дисплазия: болезнь начинается в возрасте между 5 и 15 годами; характерна смена рецидивов и ремиссий (ремиссии нередко длятся несколько лет); спонтанные переломы (чаще бедренной кости), боль в костях; внутренние органы (включая паращитовидные железы) нормальные. В крови нормальное содержание кальция и фосфора; количество фосфатазы иногда увеличено. Рентгенологически — кости уплотнены, удлинены, изогнуты; компактная субстанция сравнительно тонка и эксцентрична. Костный процесс иногда не генерализуется. Изменения в костях в проксимальном направлении нарастают. Эпифизы трубчатых костей, кости основания ступней и кистей и позвонки обычно не изменяются. Больше всего поражаются диа- и метафизы трубчатых костей, кости поясничной области и плечевого пояса. Нередко сочетается с преждевременной половой зрелостью. Допускается аутосомно-доминантное наследование.
