Fara-Chlupackova-Hrivnakova - Fazio-Londe - Ф - Синдромы - Справочник клинических симптомов и синдромов - Medkurs.ru - медицинский сервер
Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Fara-Chlupackova-Hrivnakova — Fazio-Londe

Синдром Fara-Chlupackova-Hrivnakova, dysmorphia otofaciocervicalis familiaris

Fara M., чехословацкий челюстно-лицевой хирург; Chlupackova V., Hrivnakova J., чехословацкие врачи.

Фары-Хлупачковой-Хривнаковой с. — наследственное сочетание тугоухости с аномалиями наружного уха (аутосомно-доминантное наследование): нарушения воздушной и костной проводимости звука, аномалии развития ушной раковины.

Синдром Farber, morbus Farber, Синдром Uzman-Farber, lipogranulomatosis disseminata

Farber Sidney (1903—1973), американский педиатр.

Фарбера с. — наследственный злокачественный липогранулематоз у грудных детей (аутосомно-рецессивное наследование): врожденная хриплость голоса, рвота, затрудненное глотание; прогрессирующая одышка (в связи с гранулематозным сужением гортани); множественные периартикулярные и артикулярные припухания, покраснения и подкожные гранулемы; гепатомегалия, рассеянные по всему организму очаги накопления липидов (особенно в селезенке, сердце, печени и в легких) и кислых мукополисахаридов (главным образом в гистиоцитоидных клетках).

Синдром Favre-Racouchot

Cutis rhomboidalis nuchae, elasteidosis cutis cystica et comedonica, morbus Favre-Racouchot

Favre Maurice (1876—1954); Racouchot J., французские дерматологи.

Фавра-Ракушо с. — эластеидоз кожи (разновидность так называемых болезней изнашивания): на коже появляются мелкие желтоватые точечные высыпания с расширенными волосяными мешочками, атрофией сальных желез и кистозными изменениями; позже на фоне грубой морщинистой кожи появляются комедоны; наиболее частая локализация — периорбитальная, темпоральная и ретроаурикулярная области, ушные мочки и затылок. Если упомянутые элементы появляются на задней части шеи, образуется так называемая кожа моряков. Гистологически — толстая плотная кожа, уменьшение числа эластических волокон в капиллярном слое и вокруг нервов и сосудов. Преимущественно болеют мужчины после 50 лет.

Синдром Fazio-Londe, paralysis bulbaris progressive familiaris, morbus Fazio-Londe

Fazio M., итальянский врач; Londe Paul, французский врач.

Фацио-Лонда с. — семейный прогрессирующий бульварный паралич (аутосомно-рецессивное наследование): уже в раннем детском возрасте появляются симптомы выпадения функций черепных нервов и двусторонние пирамидные симптомы; в связи с этим часты дисфагия, дизартрия, паралич отводящего нерва глаза, паралич лицевого нерва центрального типа. Проявления болезни прогрессируют, позднее наступает прогрессирующая спинальная мышечная атрофия. Прогноз неблагоприятный.

Далее по теме: