Pelizaeus-Merzbacher — Penfield
Синдром Pelizaeus-Merzbacher
Morbus Pelizaeus-Merzbacher, aplasia axialis extracorticalis congenita, sclerosis familiaris centrolobaris
Pelizaeus Friedrich (1850—1917), Merzbacher Ludwig (1875—?), немецкие невропатологи.
Пелицеуса-Мерцбахера с. — разновидность наследственной лейкодистрофии (рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой наследование): болезнь начинается в грудном возрасте, после нескольких месяцев нормального развития наступают дрожание головы и нистагм, младенец теряет способность держать голову и сидеть, позже присоединяются атаксия, интенционное дрожание, аномальные содружественные движения нижних (реже верхних) конечностей, брадилалия, скованность мимики, вскоре присоединяются спастические парезы мускулатуры рук, ног и туловища и повышаются глубокие рефлексы. Симптом Бабинского (I) становится положительным, исчезают рефлексы кожи живота. Часто наблюдается атрофия зрительного нерва. В конечных стадиях — спастические контрактуры ног с трофическими и вазомоторными расстройствами. Болеют преимущественно мальчики. Несмотря на постепенное прогрессирование болезни, продолжительность жизни заметно не сокращается, умственное развитие относительно не нарушено.
Синдром Pellizzi, syndromus epiphysarius, macrogenitosomia praecox, pubertas praecox centralis
Pellizzi Q. В., итальянский врач.
Пеллицци с. — симптомокомплекс в случаях опухоли шишковидной железы: раннее половое созревание (вследствие выпадения тормозящего влияния шишковидной железы на переднюю долю гипофиза), паралич глазных мышц, тугоухость и атаксия. Андротропизм.
Синдром Pende, hyperthymia
Pende Nicola (1880—1970), итальянский патолог и клиницист.
Пенде с. — симптомокомплекс, обусловленный персистирующей функционирующей вилочковой железой: ожирение, генитальная дистрофия, задержка умственного и физического развития.
Синдром Pendred
Pendred Vaughan, английский врач.
Пендреда с. — сочетание наследственных аномалий (аутосомно-рецессивное наследование): эу- или гипотиреоидный узловатый зоб, глухонемота с вестибулярными расстройствами.
Синдром Penfield
Penfield Wilder Graves (род. 1891), канадский невролог и нейрохирург.
Пенфилда с. — комплекс пароксимальных симптомов у больных с опухолью (первичной или метастатической) гипоталамуса: судорожные припадки, гипертония, слюнотечение, слезотечение, нистагм, пучеглазие, «гусиная кожа», гипотермия, тахикардия, брадипноэ.
