Вульгарная пузырчатка
4. Как лечить ТЭН и синдром Стивенса-Джонсона?
Пациентов с ТЭН необходимо лечить как Ожеговых больных с применением поддерживающей терапии, направленной на поддержание жидкостного баланса, профилактику инфекций и предотвращение респираторного дистресс-синдрома взрослых (РДСВ). Имеются данные исследований in vitro, которые свидетельствуют, что это заболевание возникает как результат прямого токсического действия на клетки кожи лекарств или их метаболитов. В отдельных сообщениях указывается, что системное употребление кортикостероидов действительно способно нанести вред пациентам с ТЭН. Синдром Стивенса-Джонсона, по-видимому, иммунологически опосредован и положительно реагирует на системную терапию кортикостероидами. Пациентов с тяжелыми проявлениями, особенно с вовлечением в процесс слизистой рта (что мешает больному есть и пить), разумно подвергнуть пробному системному лечению кортикостероидами. Синдром Стивенса-Джонсона обычно проходит сам по себе в течение 3-х недель, и в менее тяжелых случаях применение кортикостероидов не всегда требуется. Некоторые авторитетные специалисты оспаривают полезность системного использования кортикостероидов при этой патологии, поскольку на сегодняшний день нет результатов контролируемых исследований по оценке данного метода лечения.
5. Что такое вульгарная пузырчатка?
Вульгарная пузырчатка проявляется поверхностными пузырями и поражает преимущественно людей средних лет. Часто первоначально она представляет собой изъязвления в полости рта (60 % случаев), но может захватить и участки тела выше пояса с образованием на них пузырей. Вульгарная пузырчатка может возникать остро и в тяжелых случаях напоминать ТЭН или синдром Стивенса-Джонсона. Важное значение имеет ранняя диагностика, поскольку без лечения заболевание кончается смертью, тогда как имеющиеся методы лечения вполне эффективны.
6. Опишите симптом Никольского при вульгарной пузырчатке.
При вульгарной пузырчатке в процесс вовлекаются только верхние слои эпидермиса, поэтому стенки у пузырей очень тонкие, и обычно у пациентов наблюдаются только поверхностные изъязвления. Чувствительность кожи к воздействию обусловливает отслоение верхнего слоя при надавливании пальцем на внешне нормальную кожу в окружности поражения. Это и есть симптом Никольского. Он встречается при пузырчатке и других болезнях, проявляющихся поверхностными пузырями. Данный клинический признак помогает дифференцировать заболевания с поверхностными пузырями от заболеваний с глубокими пузырями (например, буллезный пемфигоид, буллезная красная волчанка), при которых симптом Никольского обычно отсутствует.
