Гистологические признаки порфирий
9. Каковы системные проявления вторичного системного амилоидоза?
При вторичном системном амилоидозе в процесс вовлекаются печень, селезенка, почки, в результате чего развиваются гепатоспленомегалия и нефротический синдром. Несмотря на отсутствие изменений колеи (иногда встречается пурпура), при биопсии гиподермы выявляются отложения амилоида.
10. Что такое липоидный протеиноз?
Липоидный протеиноз (гиалиноз кожи и слизистых) — редкий аутосомно- рецессивный генетический дерматоз, характеризующийся инфильтрацией кожи и слизистых гиалином склеропротеином. У младенцев развивается охриплость голоса вследствие отложений гиалина в голосовых связках. На лице и конечностях появляются пузыри, пустулы, корни, оставляющие акнеформные рубцы, а также восковидные папулы (на лице и веках). В дальнейшем на локтях и коленях могут развиться бородавчатые бляшки.
11. Какие гистологические признаки, или «депозиты», характерны для всех порфирий?
Порфирии — группа заболеваний, развивающихся в результате дефектов ферментов, регулирующих биосинтез тема. Биохимические и клинические признаки различных типов порфирий отличаются друг от друга, однако для всех характерны одинаковые гистологические симптомы: эозинофильные, гиалиновые отложения вокруг сосудов. Они окрашиваются в Шифф- реакции и представляют собой редуплицированную базальную мембрану или IV тип коллагена.
12. При каком типе порфирий отмечаются наиболее выраженные отложения? Каковы кожные признаки болезни?
При эритропоэтической протопорфирии отмечаются наиболее мощные эозинофильные отложения в коже. Это аутосомно-доминантное расстройство метаболизма порфирина обусловлено дефицитом феррохелатазы (гемсинтетазы). Заболевание характеризуется повышенной фоточувствительностью, зудом, эритемой и отеком, которые часто появляются уже в раннем детстве. Хронические изменения кожи включают восковидное утолщение кожи и поверхностные рубцы.
13. Назовите некоторые кожные муцинозы.
Муцинозы — гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся отложением муцина в дерме. Муцин состоит в основном из гиалуроновй кислоты (кислый мукополисахарид), а также из хондроитинсульфата и гепарина. Диффузное отложение муцина характерно для следующих заболеваний: генерализованная микседема, претибиальная микседема, микседематозный лихен, склеродерма, ретикулярный эритематозный муциноз. Очаговые (локальные) отложения муцина характерны также для фолликулярного муциноза, кожного очагового муциноза и мукоидных кист пальцев.
