Лечение ихтиоза
7. Возможна ли пренатальная диагностика?
Пренатальная диагностика врожденных ихтиозов проводится при соответствующем семейном анамнезе. Биопсия кожи плода, проведенная между 19-й и 21-й неделями может выявить утолщение рогового слоя, что не наблюдается в норме до 24-й недели. Это соответствует таким заболеваниям, как пластинчатый ихтиоз, эпидермолитический гиперкератоз, синдром Сьегрена-Ларссона и плод арлекина. При культивации амниоцитов и клеток хориона удается выявить мутации кератинов 1 и 10. Эта ферментная недостаточность наблюдается при Х-сцепленном ихтиозе, синдроме Сьергена-Ларссона и болезни Рефсума.
8. Как лечить ихтиоз?
Течение приобретенного ихтиоза обычно облегчается при лечении основного заболевания. Терапия врожденного ихтиоза сложна, особенно его тяжелых форм. Местно применяемые смягчающие средства, содержащиетликолевую и молочную кислоту, мочевину или глицерин, могут несколько уменьшить сухость кожи и шелушение. Третиноин (ретин-А) для наружного использования эффективен, но плохо переносится из-за раздражающего действия. Очень эффективны системные ретиноиды (изобретиноин, этретинат и ацетритин), однако после отмены их нередко развиваются рецидивы. Кроме того, назначение данных препаратов ограничено в связи с наличием тератогенного действия и развития гиперстаза при длительном применении. Появление пузырей связано с бактериальной инфекцией и требует культурального исследования с последующим назначением оральных антибиотиков. Неприятный запах, присутствующий при эпидермолитическом гиперкератозе, обусловлен бактериальной колонизацией и исчезает после применения антибактериального мыла.
9. Назовите несколько состояний, связанных с приобретенным ихтиозом.
Развитие сухой, шелушащейся кожи не обязательно обусловлено наследственными причинами. Это бывает при злокачественных опухолях, пищевых расстройствах, обменных нарушениях, медикаментозной терапии и ряде других состояний. Патогенез изменений кожи при злокачественных опухолях неизвестен, однако отмечаются уменьшение синтеза дермальных липидов, мальабсорбция, иммунные нарушения. Многие пищевые расстройства сопровождаются патологическими изменениями метаболизма витамина А. Хроническая почечная недостаточность приводит к гипервитаминозу А, а это, в свою очередь, вызывает огрубление и шелушение кожи. Гиповитаминоз А является причиной фолликулярного гиперкератоза и сухости кожи. Механизмы развития медикаментозных ихтиозов различны. Ниацин, трипаранол, бутирофеноны, диксирамин, нафоксидин нарушают синтез холестерина. Циметидин и ретиноиды обладают антиандрогенной активностью и уменьшают секрецию кожного сала.
