Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Врожденные иммунодефициты

Иммунодефициты могут быть врожденными (генетически обусловленными), когда первично страдает какой-то компонент иммунной системы.

К врожденным иммунодефицитам относятся следующие:

  • Тяжелый комбинированный иммунодефицит, характеризующийся нарушением клеточного и гуморального иммунитета. Больные дети живут не более года. Одной из разновидностей подобного иммунодефицита является синдром Вискотта- Олдрича, характеризующийся триадой симптомов: экзема, тромбоцитопения, рецидивирующие инфекции.

  • Т-клеточный иммунодефицит (синдромы Ди Георге и Незелофа), нередко сопряжен с дефектами развития различных органов — сердца, сосудов, вилочковой железы и др. Для лечения детей используют трансплантацию вилочковой железы или введение тимических гормонов, что продлевает жизнь больного.

  • Синдромы недостаточности антителообразования. Это может быть связано с дефектами В-лимфоцитов или с селективным дефицитом выработки того или иного иммуноглобулина. Так, нередко встречается селективный дефицит иммуноглобулина А, при этом дети подвержены частым респираторным и кишечным инфекциям.

  • Дефекты системы комплемента: C1q — тяжелые, рецидивирующие инфекции, ксантоматоз кожи, пиодермия; СЗ, С6, С7,С8-рецидивирующие гнойные инфекции, сепсис; С2 и С7-аутоиммунные заболевания, болезни крови.

  • Недостаточность полиморфноядерных лейкоцитов -хронический гранулематоз, синдром Чедиака-Хигаси.

  • Нарушения экспрессии антигенов и рецепторов на поверхности иммунокомпетентных клеток (нарушения экспрессии антигенов ГКГ, адгезивных молекул, рецепторов для ИЛ2 и др.) Помимо перечисленных существуют и другие врожденные иммунодефициты.
Далее по теме:

Loading...