Патоморфология

При морфологическом, особенно гистологическом, исследовании умерших от склеродермии типичным оказывается обнаружение системного выраженного склероза, проявляющегося в разной степени в коже, мышцах, суставах и внутренних органах.

Макроскопические изменения кожи обычно достаточно характерны и подробно описываются при изложении клиники. Гистологически на ранних этапах имеется дезорганизация основного вещества в коже, накопление мукополисахаридов, расширение сосудов.

В более поздних стадиях обнаруживается атрофия эпидермиса, сосочкового слоя дермы и придатков кожи; выраженный склероз дермы с гомогенизацией ее коллагеновых волокон, гиалиноз стенок артериол.

В атрофической стадии подкожно-жировая клетчатка замещена плотной фиброзной тканью, эпидермис резко атрофичен.

Склеродермия

Склеродермия

Атрофия эпидермиса, утолщение и склероз дермы.
Атрофия желез кожи.

Мышцы атрофичны.

При их микроскопии часто отмечаются признаки интерстициального миозита: межмышечные соединительнотканные прослойки инфильтрированы лимфоцитами, плазматическими клетками и гистиоцитами, имеются плазморрагии.

Паренхима мышц страдает главным образом вокруг таких очагов поражения [Кулян и Тексье (Coulant, Texier, 1957)].

В последующем разрастание фиброзной интерстициальной ткани приводит к сдавлению мышечных пучков и их последующей атрофии (интерстициальный фиброзирующий миозит).

Кулян и Тексье пытаются противопоставить свои данные результатам гистологических исследований у больных дерматомиозитом, при котором якобы строго первично поражение паренхимы мышц.

Против такого разграничения приходится категорически возражать, так как изменения интерстициальной ткани мышц даже в острой стадии дерматомиозита общеизвестны.

«Клиника коллагеновых болезней»,
А.И.Нестеров, Я.А.Сигидин

Далее по теме: