Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Главная / Справочник по психиатрии / Психические болезни, реакции и аномалии развития / Олигофрении / Отдельные формы олигофрений (гаргоилизм — болезнь Лоренса-Муна-Барде-Биля)

Отдельные формы олигофрений (гаргоилизм — болезнь Лоренса-Муна-Барде-Биля)

Гаргоилизм (мукополисахаридоз)

Множественный дизостоз обусловлен, как полагают, накоплением мукополисахаридов в клетках ретикулоэндотелия печени, селезенки и костей. Нарушено энхондральное и периостальное окостенение. В первые годы жизни медленно нарастает слабоумие, что связано с поражением клеток головного мозга продуктами нарушенного обмена. Строго говоря, гаргоилизм относят к олигофрениям без должного основания.

Арахнодактилия (синдром Марфана)

Редко встречающаяся, наследственно обусловленная аномалия развития, передается по доминантному типу. Характерен внешний облик больных: высокий рост, худоба, удлиненные и тонкие конечности, «паучьи» пальцы рук (что послужило основанием для обозначения всей аномалии). Пороки развития скелета сочетаются с пороками сердечно-сосудистой системы и глаз.

Слабоумие — от глубокого до самого легкого, иногда умственной недостаточности вообще нет. В основе патогенеза заболевания лежат нарушения строения коллагена и эластических волокон и связанные с этим поражения соединительной ткани. Биохимические нарушения близки к наблюдаемым при мукополисахаридозах.

Болезнь Лоренса-Муна-Барде-Биля

Редкая разновидность наследственной олигофрении с 5 основными симптомами:

  • гипогенита-лизмом;
  • ожирением;
  • глазными расстройствами (пигментный ретинит, атрофия зрительных нервов);
  • синдактилией или полидактилией;
  • психическим недоразвитием, достигающим значительной степени.
Далее по теме: