Болезнь Альцгеймера (клиническая картина)

Клиническая картина

Средний возраст начала заболевания 55 лет, средняя его продолжительность 8-10 лет. Известны и «ранние», в том числе «ювенильные», и поздние формы, а также сравнительно малопрогредиентные затяжные формы (10-15 лет). Женщины заболевают в 3-5 раз чаще мужчин. В типичных случаях постепенно начинается и плавно прогрессирует ослабоумливающий процесс, к которому в различные сроки, чаще в первые 2-3 года, присоединяется распад речи, праксиса, письма, счета и узнавания. Центральное место в развитии деменции при болезни Альцгеймера занимают нарушения памяти, как правило, ранние, по типу прогрессирующей амнезии. Постепенно развивается полная амнестическая дезориентировка, на поздних этапах аутопсихическая дезориентировка может достигнуть степени неузнавания своего отражения в зеркале.

Однако амнестический синдром в меньшей степени, чем при старческом слабоумии, сопровождается оживлением прошлого опыта («сдвиг ситуации в прошлое») и замещающими (мнемоническими) конфабуляциями.

Рано наступают и прогрессируют нарушения всех видов умственной деятельности:

внимания;
восприятия;
осмысления окружающего.

В начальных стадиях заболевания наблюдается своеобразная растерянность, особенно двигательная, сравнительно долго сохраняются некоторое чувство болезни и смутное сознание собственной несостоятельности.

Характерна утрата простых бытовых, в том числе автоматизированных, навыков: больные как бы разучились выполнять привычные действия. Такая утрата навыков постепенно переходит в отчетливую апраксию.

Медленное перерастание первоначальных особых проявлений деменции в неврологические расстройства — типичная особенность динамики деменции при болезни Альцгеймера: от легкой «забывчивости» к амнестической афазии, от неуверенной ориентировки в новом окружении к пространственной агнозии, от ранних нарушений оптического внимания к общей зрительной агнозии.

Прогрессирующий распад речи, действования, узнавания и других функций — обязательная составная часть клинической картины заболевания. Распад речи определяется преобладанием амнестической и сенсорной афазий. Обычно несколько позднее возникают и грубые нарушения экспрессивной речи, среди которых особенно характерны интеративное, иногда «судорожное», вначале напоминающее заикание, повторение начальных букв, а затем и отдельных слогов (логоклония), дизартрия, разные формы насильственного повторения (эхолалического, итеративного) и речевого возбуждения. На поздних этапах наряду с полным разрушением понимания чужой речи собственная речь больных становится невнятной и состоит из логоклоний.

Глубоко нарушаются также чтение (алексия), письменная речь (аграфия) и счет (акалькулия). Письмо превращается в стереотипно повторяющиеся каракули, полностью утрачивается способность к простейшим арифметическим операциям, к пониманию арифметических знаков и цифр. Наблюдаются все виды апраксии (конструктивная, идеаторная, моторная). Апраксия часто достигает крайней (универсальной) степени.

Ее редкие проявления — апраксия при ходьбе по лестнице и на ровном месте, при попытке сесть и т. п. Возникают состояния полной «апрактической обездвиженности» или «моторной растерянности», при которых любое целенаправленное движение невозможно.

Психотические расстройства при болезни Альцгеймера встречаются в 30-40% случаев.

Они возникают чаще в первые годы заболевания: обычно это сравнительно рудиментарные бредовые, в частности, паранойяльные и галлюцинаторные синдромы, слабосистематизированные бредовые идеи ущерба, ревности или преследования малого масштаба. Встречаются и психотические эпизоды экзогенного типа (атипичные делирии, состояния психомоторного возбуждения, зрительные и тактильные галлюцинозы). У конституционально стигматизированных больных при раннем начале и слабой прогредиентности болезни иногда наблюдаются и затяжные паранойяльные психозы.

В исходе болезни отмечаются полный распад психической деятельности, полная беспомощность и тотальная афазия. Наступает маразм, больные лежат в «эмбриональной» позе, появляются оральные и хватательные автоматизмы, насильственный смех и плач. Приблизительно в 25-30% случаев болезни Альцгеймера наблюдаются типичные большие эпилептические припадки; прогредиентного эпилептического синдрома обычно не бывает.

Часто возникают и различные неврологические, в основном подкорковые, симптомы: амиостатические, т.е. акинетически-гипертонические, явления и различные, чаще хореиформные, гиперкинезы. Прогноз неблагоприяный. Эффективных методов лечения не существуют. На поздних этапах процесса больные, как правило, нуждаются в госпитализации в психиатрические больницы или помещении в психоневрологические интернаты.

Далее по теме: