Нарушения обмена гемсодержащих пигментов

Токсическая и экспериментальная печеночная порфирия (Метод определения ферментов)

Метод определения ферментов может быть полезным, особенно при выявлении латентных форм при обследованиях членов семей.

Лечение. При легких приступах заболевания водного и электролитного гомеостаза обычно не отмечается, тем не менее о них не следует забывать и необходимо проводить соответствующее профилактическое лечение. При глубоких нарушениях водного и электролитного гомеостаза ограничение потребления воды и восполнение нехватки натрия может привести к резкому улучшению клинического состояния.

Обычно нужно контролировать и газы крови. Может снизиться насыщение крови кислородом у больных, страдающих депрессией и параличом дыхательной мускулатуры, что потребует коррекции функции сердечно-легочной системы. Данные клинических исследований свидетельствуют о том, что внутривенное введение гемина для подавления активности АЛК-синтетазы сопровождается заметным клиническим улучшением состояния, что может спасти жизнь больному.

В настоящее время этот препарат еще не совсем доступен. Он остается в резерве для использования при тяжелых острых приступах, когда вливание глюкозы недостаточно эффективно. Поскольку многие химические агенты способны индуцировать порфирию, подход к лекарственной терапии должен быть очень осторожным. Боли и возбужденное состояние следует корригировать с помощью морфина и хлоралгидрата.

В некоторых случаях благотворное действие оказывают кортизон и аминазин, однако иногда тот или иной эффект от этих препаратов отсутствует, а порой они могут оказать даже вредное действие. Необходимо по возможности быстро восстановить адекватное потребление калорий и азотсодержащих продуктов и веществ.

«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов

Нарушения обмена гемсодержащих пигментов В настоящем разделе представлены только нарушения обмена гем- и железосодержащих пигментов. Порфирии Порфирии представляют собой группу синдромов, обусловленных...

Порфирии (Популяция частоты) В популяции частота заболевания составляет 1 : 30 000. Классификация этого заболевания в зависимости от органа, в котором локализованы нарушения обмена пиррола:...

Связь нарушений биосинтеза гема с формами заболевания Гем представляет собой простетическую группу гемоглобина, миоглобина, каталазы, пероксидазы и цитохромов (включая Р450). Он образуется в процессе метаболического...

Связь нарушений биосинтеза гема с формами заболевания (Основные метаболические нарушения) К основным метаболическим нарушениям при врожденной эритропоэтической порфирии относится неспособность приблизительно половины развивающихся эритробластов...

Связь нарушений биосинтеза гема с формами заболевания (Норма порфирии) В норме порфирины в экскретах обычно присутствуют в очень небольшом количестве: копро- и протопорфирин не должны превышать 100 мкг/г сухих фекалий в сутки; копропорфирии...