Диагноз и лечение порфирий (Течение)

Течение непредсказуемо, может отмечаться непостоянная слабость или паралич со снижением или отсутствием сухожильных рефлексов, а также болью и повышенной чувствительностью пораженных мышечных групп. Эти признаки характерны для пятнистой демиелинизации периферических нервов. Паралич мышц является угрожающим симптомом.

Хирургическое вмешательство, обусловленное абдоминальными болями и болями в тазовой области, может быстро привести к развитию острого паралича и комы. Слабость и паралич могут продолжаться в течение нескольких месяцев и после того, как исчезнут другие симптомы острого приступа.

Смерть обычно наступает вследствие квадрипареза или дыхательной недостаточности. При тяжелых приступах порфирии отмечаются выраженные нарушения водного и электролитного гомеостаза. Сыворотка становится гипотоничной, в ней снижается уровень как натрия, так и хлора. Моча становится гипертонпчной отчасти вследствие чрезмерной потери натрия, обусловленной неадекватной секрецией антидиуретического гормона. Тяжесть неврологических расстройств может зависеть от степени гипонатриемии.

Могут отмечаться гипокальциемия и гипомагнезиемия на фоне или при отсутствии тетании. Моча у больных порфирией приобретает цвет красного бургундского вина из-за присутствия в ней уропорфирина. Этот признак постоянен при наследственной эритропоэтической порфирии и часто наблюдается при печеночной порфирии, сопровождающейся кожными реакциями. Солнечный свет вызывает образование на незащищенных участках кожи пузырьков, волдырей и отека. Эти поражения склонны к вторичной инфекции и медленному заживлению с хронически существующими рубцами, которые становятся гиперпигментированными.

У некоторых больных эти поражения могут быть обусловлены незначительной механической травмой или воздействием ультрафиолетовых лучей от источников, находящихся в помещениях. Наблюдаются также пятна, папулы, экзематозные сыпи и крапивница.

Почти у всех больных с кожными факторами порфирии в конце концов развивается гипертрихоз и кожа приобретает фиолетовый оттенок. Эти изменения развиваются постепенно в течение ряда лет и особенно заметны на незащищенных участках тела.

«Болезни плода и новорожденного», проф. И.М. Воронцов

Далее по теме: