Болезнь Гиршпрунга (megacolon congenitum)
В большинстве случаев проявляется вскоре после рождения; чаще поражает мальчиков.
Признаки и развитие: позднее или неполное отхождение мекония; непроходимость кишечника; при ректальном исследовании (зондировании) меконий и газы могут резко отойти, а признаки непроходимости посте пенно начинают исчезать; при рвоте восстанавливается прежнее состояние, в рвотных массах вначале появляется примесь желчи, а потом и фекалий; живот увеличивается в размерах; непроходимость иногда сменяется диареей; выделения при этом зловонны (так называемый обструкционный энтероколит); температура тела повышена; развиваются дегидратация и шок.
Обследование включает в себя ректальное исследование, при котором обнаруживают пустую прямую кишку, спастически сокращенную, иногда удается пропальпировать сужение ее или кольцо спазмированных мышц.
Данные нативного рентгенологического исследования (в вертикальном положении ребенка) различны и зависят от стадии заболевания:
- без патологических изменений после отхождения газов и фекалий;
- в раз личной степени расширенные петли толстой кишки и слегка расширенные петли тонкой кишки; необходимо отличать от картины, наблюдаемой при атрезии терминальной части подвздошной кишки, когда отмечается равномерное расширение петель тонкой кишки;
- появление уровней при острой непроходимости.
Ирригоскопия исключает врожденную атрезию нижних участков кишечника, мекониальный илеус, завороты; типичным является замедленное (в течение 24 — 48 ч) выделение контрастного вещества, кишечник выше аганглионарного участка дилатирует через 3 — 5 нед. Кроме того, производят биопсию прямой кишки, в случае неясного диагноза показано гистохимическое исследование. Показано манометрическое исследование.
Лечение. Купируют непроходимость или запор промыванием кишечника теплым изотоническим раствором хлорида натрия или материнским молоком. При отсутствии эффекта нужна колостомия (аксиальная или терминальная) выше аганглионарного сегмента. Окончательное исправление дефекта производится через год жизни (в исключительных случаях раньше).
Прогноз очень серьезный: умирают до 10% детей. Обструкционный энтероколит Гиршпрунга усугубляет прогноз.
«Практическая неонатология», В.Мидлил, Й.Воцел
