Системная склеродермия
Системная склеродермия — прогрессирующее полисиндромное аутоиммунное заболевание с поражением кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.
Этиология до конца не изучена. Предрасполагающими факторами к развитию системной склеродермии являются инфекции, переохлаждение, травмы, стрессы, нейроэндокринная патология.
Патогенез. Развиваются аутоиммунные воспалительные реакции, активируется фиброзообразование, нарушается микроциркуляция.
Клиническая картина. Характерным является склеродермическое поражение кожи. Лицо становится амимичным, нос — узким, губы — тонкими, кожа — сухой и блестящей, рот плохо открывается (кисетный рот). Выделяют три фазы изменений кожи: фаза плотного отека, бурой индурации и атрофии. У 90 % больных развивается синдром Рейно. Суставной синдром проявляется в симметричном поражении суставов, а также сухожилий, в результате чего кисть приобретает вид костистой птичьей лапы. Развиваются также миалгия, атрофия мышц, остеолиз ногтевых фаланг, кальциноз вокруг суставов. Возможно развитие базального пневмофиброза, плеврита, крупноочагового кардиосклероза, перикардита. Типичным симптомом служит склеродермический эзофагит, проявляющийся прогрессирующей дисфагией. Возможно развитие острой склеродермической нефропатии.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с фенилкетонурией, склеродермой Бушке.
Диагностика проводится на основании жалоб, данных анамнеза, объективного осмотра, данных лабораторно-инструментальных методов исследования. Характерным является обнаружение антител к ДНК, антинуклеарного фактора, возможно обнаружение ревматоидного фактора, LE-клеток.
Лечение. Назначают цитостатики, глюкортикоиды, колхицин, нестероидные противовоспалительные средства (при болях), антифиброзные средства. С целью улучшения микроциркуляции назначаются антагонисты кальция, реополиглюкин, антиагреганты, антикоагулянты.
