Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Главная / Cправочник педиатра / Болезни органов пищеварения / Муковисцидоз (Клиническая картина)

Муковисцидоз (Клиническая картина)

Клиническая картина. Различаются четыре клинические формы муковисцидоза: мекониальный илеус, кишечная форма, бронхолегочная форма, легочно-кишечная форма. В данном разделе мы рассмотрим три формы: мекониальный илеус, кишечную и легочно-кишечную формы.

Мекониальный илеус встречается у новорожденных. Частота встречаемости данной формы заболевания составляет 10 % от всех других форм муковисцидоза. Мекониальный илеус обусловлен обструкцией терминального отдела подвздошной кишки чрезмерно вязким меконием. В первые дни после рождения выявляется симптоматика высокой кишечной непроходимости. Меконий не отходит, живот вздут. Через 2-3 дня после рождения появляется рвота с примесью желчи, нарастает интоксикация, обезвоживание. При несвоевременно начатом лечении возможна перфорация кишечной стенки с развитием мекониевого перитонита.

Кишечная форма проявляется секреторной недостаточностью поджелудочной железы. За счет закупоривания выводных протоков вязким секретом происходит образование кист в поджелудочной желез, формируется диффузный фиброз с дальнейшим замещением ткани железы жировой тканью. Наблюдается стеаторея, метеоризм, дистрофия и гиповитаминоз. В кале определяется нейтральный жир. При длительно существующем заболевании развивается сахарный диабет. При тяжелом течении заболевания возможно формирование билиарного цирроза печени.

Легочно-кишечная (смешанная) форма является наиболее распространенной формой муковисцидоза. Она встречается у 75 % больных. Смешанная форма характеризуется сочетанием в клинической картине поражения бронхолегочного и желудочно-кишечного трактов. Со стороны дыхательной системы отмечается развитие хронического бронхита, бронхоэктатической болезни, эмфиземы легких, полисегментарной пневмонии с ателектазами, диффузного пневмосклероза, бронхиальной астмы, аллергического бронхолегочного аспергиллеза. Со стороны желудочно-кишечного тракта характерно развитие фиброзно-кистозного перерождения и замещение жировой тканью. При длительном течении заболевания развивается сахарный диабет. В печени формируется билиарный цирроз.

Диагностика основана на жалобах, данных анамнеза, объективного осмотра и лабораторно-инструментальных методов исследования. Обязательным является исследование электролитов в поте, слюне (при муковисцидозе повышена концентрация ионов натрия и хлора), активности лактазы в меконии, проводят альдостероновый тест.

Далее по теме: