Ретинобластома
Ретинобластома — это злокачественное новообразование, развивающееся в сетчатке глаза. Она относится к врожденным опухолям. Выявляется у детей в возрасте 2-4 лет. Ретинобластома может быть как одно-, так и двусторонней. Заболевание обнаруживается чаще на первом году жизни. Примерно в 30 % случаев процесс бывает двусторонним, нередко носит семейно-наследственный характер.
Этиология, патогенез и патанатомия. Этиология достоверно не установлена. Возможными причинами считается мутация хромосом половых клеток за счет внутренних и внешних факторов. Ретинобластома состоит из нейроглии, т.е. является по своей структуре глиомой. Глия развивается из эктодермы и обладает большой энергией к размножению и образованию новых элементов. Глиозная ткань пронизывает все слои сетчатки и зрительного нерва.
Различают дифференцированные и недифференцированные формы опухоли. Специфической структурой дифференцированной ретинобластомы являются истинные розетки, которые состоят из цилиндрической формы нейроэпителиальных клеток эмбрионального типа; иногда имеются абортивные формы наружного сегмента фоторецепторов. При недифференцированных формах обнаруживаются мелкие клетки с большим ядром и узким ободком цитоплазмы, располагающиеся диффузно или образующие вокруг сосудов псевдорозетки, окруженные зоной некроза и кальцификатами. В опухоли часто отмечаются митозы, развивается диссеминация в стекловидное тело и переднюю камеру глазного яблока.
Формы и стадии ретинобластомы. Различаются пять стадий развития опухоли:
- латентная;
- начальная;
- развитая;
- далеко зашедшая;
- терминальная.
Для латентной стадии ретинобластомы характерны такие ранние косвенные признаки, как одностороннее расширение зрачка, замедление или отсутствие его реакции на свет. Более выраженным бывает не прямой, а содружественный зрачковый рефлекс. Может быть уменьшена глубина передней камеры. Эти признаки могут сочетаться с небольшими изменениями на глазном дне.
Начальная стадия характеризуется тем, что при офтальмоскопии на глазном дне обнаруживается желтовато-белый очаг с нечеткими контурами, часто покрытый сосудами сетчатки. Вокруг очага наблюдаются мелкие очажки-сателлиты. Рост опухоли приводит к амаврозу (слепоте). Опухоль может распространяться в стекловидное тело в виде серовато-белых, иногда желтоватых или зеленоватых, с нерезкими границами масс, на поверхности которых видны геморрагии. Ретинобластома обнаруживается при боковом освещении и невооруженным глазом по желтому свечению области зрачка. Именно последний симптом обычно заставляет родителей показать ребенка окулисту. Процесс может распространяться по сетчатке (экзофитный рост) и в сторону стекловидного тела (эндофитный рост). Появление отслойки сетчатки затрудняет диагностику.
Развитая стадия (стадия глаукомы) характеризуется ростом опухоли и увеличением объема содержимого глаза, что нередко приводит к повышению внутриглазного давления. При этом возможны боли в глазу, застойная инъекция, отек роговицы, уменьшение глубины и помутнение влаги передней камеры (псевдогипопион) в связи с тем, что отдельные частицы опухоли отрываются и рассеиваются внутри глаза; зрачок расширен и не реагирует на свет. В отдельных случаях в радужке обнаруживают имплантационные узелки, напоминающие туберкулезные.
Далеко зашедшая стадия (стадия прорастания). Этой стадии ретинобластомы присуще прорастание опухоли за пределы глазного яблока, чаще сквозь склеру, вдоль сосудов, через оболочки зрительного нерва и т.д. Прорастание опухоли кзади проявляется экзофтальмом с ограничением подвижности глаза, распространение процесса в полость черепа вызывает расширение канала зрительного нерва, выявляемое на рентгенограмме.
В терминальной стадии (стадии метастазов) определяются увеличенные шейные, подчелюстные лимфатические узлы, со стороны глаза наблюдаются дальнейшие грубые изменения вплоть до распада оболочки и резко выраженного экзофтальма (глаз вывихнут). Выявляются опухолевидные образования в костях черепа, бывают увеличены и бугристы печень, селезенка, почки и другие органы. Процесс сопровождается болевым синдромом, началом кахексии, изменениями картины крови.
