Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Ихтиоз

Ихтиоз — наследственное заболевание, характеризующееся диффузным нарушением ороговения по типу гиперкератоза и проявляющееся образованием на коже чешуек, напоминающих чешую рыбы.

Классификация:

  1.  вульгарный ихтиоз;
  2.  ихтиоз рецессивный Х-сцепленный;
  3.  ихтиоз плода (плод Арлекина);
  4.  эритродермия ихтиозиформная врожденная.

Этиология и патогенез. Вульгарный ихтиоз наследуется по аутосомно-доминантному типу. Отмечаются функциональная недостаточность эндокринной системы (щитовидной, половых желез) в комплексе с иммунодефицитным состоянием (снижением активности В- и Т-клеточного иммунитета), склонность к аллергическим заболеваниям при низкой сопротивляемости пиококковым и вирусным инфекциям. Х-сцепленный ихтиоз возникает вследствие недостаточности плацентарной сульфатазы, стероидов. Тип наследования ихтиоза плода — аутосомно-рецессивный.

Клиническая картина. Вульгарный ихтиоз — наиболее частая форма заболевания, развивается до 2-3 лет жизни ребенка; характеризуется резкой сухостью кожи, образованием на ее поверхности чешуек беловатого или сероватого цвета, в тяжелых случаях приобретающих вид коричневых пластин и грубых щитков, плотных на ощупь. Кожа крупных кожных складок и сгибов остается непораженной. На лице шелушение обычно незначительно, на ладонях и подошвах подчеркнут рисунок кожных линий. Потоотделение снижено, возможна дистрофия ногтевых пластин и волос.

Х-сцепленный ихтиоз может существовать с рождения. Полную клинику наблюдают только у мальчиков. Чешуйки имеют более крупные размеры, чем при обыкновенном ихтиозе, буроватую окраску. Поражение более обширное, в процесс могут вовлекаться складки кожи, шея, тыл стопы, сгибательные поверхности конечностей, в меньшей мере спина, волосистая часть головы. Более интенсивно, чем при обыкновенном ихтиозе, поражается живот. Не поражается кожа ладоней и подошв, отсутствует фолликулярный гиперкератоз. Часто наблюдают помутнение роговицы, гипогонадизм, крипторхизм.

Ихтиоз плода (плод Арлекина) — врожденный ихтиоз, при котором образуется толстый панцирь из многочисленных чешуек с глубокими трещинами по всей поверхности кожного покрова, обычно сочетается с недоразвитием внутренних органов.

Клиническое отличие врожденной ихтиозиформной эритродермии от обычного ихтиоза состоит в существовании воспаления с рождения. Существует несколько форм.

Эритродермия ихтиозиформная врожденная буллезная характеризуется образованием пузырей, поверхностные слои эпидермиса отторгаются крупными пластами; с возрастом усиливается гиперкератоз.

При ихтиозе ламеллярном ребенок рождается с тонкой, сухой, сморщенной кожей, напоминающей коллодийную пленку. Вскоре на ней появляются крупные чешуйки, трещины.

Далее по теме:

Loading...