4. Клиническая картина
СКВ поражает преимущественно девочек. Патологический процесс характеризуется неуклонным прогрессированием с возможными ремиссиями под влиянием лечения. В остром периоде всегда имеет место лихорадка неправильного типа.
Примерно 2/3 больных имеют типичное поражение кожи, проявляющееся экссудативной эритемой с отеком, инфильтрацией с гиперкератозом, нередко со склонностью к образованию пузырьков и некротических язв. Локализация волчаночного дерматита может быть различной, но излюбленным местом являются открытые участки: лицо, руки, грудь. Наряду с кожей поражаются и ее придатки. Волосы усиленно выпадают, ногти становятся дистрофичными, ломкими.
Одним из первых и наиболее частых признаков болезни является суставной синдром в виде артралгии летучего характера, острого или подострого артрита и периартрита с легкими экссудативными явлениями. Поражаются как мелкие, так и крупные суставы.
Поражение серозных оболочек встречается настолько часто, что наряду с артритом и дерматитом составляет так называемую малую триаду, характерную для СКВ. Особенно часто определяются плеврит и перикардит.
Из висцеральных проявлений СКВ наиболее частым является кардит. Поражаться могут все три оболочки сердца, но у детей и подростков доминируют явления миокардита. При этом наблюдаются расширение границ и приглушение тонов сердца, умеренно выраженный систолический шум, иногда аритмии.
Волчаночный эндокардит почти всегда сочетается с миокардитом, прижизненная диагностика его трудна. Поражение легких характеризуется у большинства больных скудными физикальными данными. Волчаночный пневмонит в момент обострения не всегда легко отличить от вторичной банальной пневмонии. Волчаночный нефрит занимает особое место среди прочих висцеритов при СКВ, проявляя относительную устойчивость к лечению и нередко определяя исход заболевания в целом. Мочевой синдром включает протеинурию, выраженность которой зависит от формы нефрита, а также эритроцит- и дейкоцитурию. Вовлечение в патологический процесс нервной системы диагностируется более чем у половины детей с СКВ. Может выявляться разнообразная очаговая или рассеянная неврологическая симптоматика в виде полиневрита, радикулита, миелита, энцефалита и т. д. Довольно часто встречаются симптомы поражения желудочно-кишечного тракта, печени.
