Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Главная / Лекции 6 курс / Детские болезни / Вопрос 12. Анемии (лекция II) / 1. Гипопластические (апластические) анемии

1. Гипопластические (апластические) анемии

Это редкие заболевания, характеризующиеся морфологической и функциональной недостаточностью костного мозга со снижением или отсутствием в нем кроветворных элементов и панцитопенией в периферической крови, как правило, без реакции со стороны лимфатических узлов, печени и селезенки. Все формы таких анемий имеют в своей основе дефект кроветворения на уровне стволовых клеток или стойкое повреждение последних.

Наследственные панцитопенические анемии часто сопровождаются нестабтльностью и морфологическими изменениями хромосом разных систем. Сходны с дефицитными анемиями по клиническим проявлениям (бледность, головные боли, пятнистая гиперпигментация кожи в подмышечных и паховых областях) и снижением уровня гемоглобина. Проявляются в возрасте 4-10 лет, нередко сопровождаются множественными пороками развития костной системы, почек, сердца, пигментного обмена, ЦНС и органов чувств.

Наследственная парциальная анемия Дайемонда — Блекфена характеризуется избирательным поражением только эритроидного ростка, проявляется на первых месяцах и 1 — году жизни, протекает более доброкачественно, для нее характерны своеобразная внешность ребенка (светлые волосы, широкая переносица, утолщенная верхняя губа), гипогонадизм и пороки развития половых органов.

Приобретенная апластическая анемия Эрлиха у половины детей развивается после вирусных инфекций, контакта с химическими и лекарственными веществами. Отличается бурным развитием, выраженной температурной реакцией и интоксикацией, "алебастровой" бледностью, геморрагическими и некротическими проявлениями.

Диагноз выставляется на основании изменений периферической крови — низкий уровень гемоглобина, панцитопения, отсутствие или резкое снижение числа ретикулоцитов.

Лечение. При острых формах — немедленная заместительная терапия: трансфузия эритроцитарной массы. Проводится длительное лечение глюкокортикоидами и анаболическими гормонами наряду с применением витаминов С и группы В.

Далее по теме: