Вопрос 6. Эритремия (болезнь Вакеза). Доброкачественный сублейкемический миелоз

2. Доброкачественный сублейкемический миелоз

Доброкачественный сублейкемический миелоз - это опухоль, возникающая из клетки-предшественницы миелопоэза, с вовлечением в процесс одного, двух или трех ростков костного мозга.

Клиника.

Долгое время болезнь может протекать бессимптомно, без нарушения самочувствия больных. Первые жалобы, предъявляемые больными, связаны с ухудшением общего состояния: недомогание, повышенная потливость, головная боль, боли в костях, иногда кровоточивость десен.

Объективно: изменение цвета кожных покровов (покраснение лица особенно выражено), увеличение печени и селезенки. При рентгенографическом исследовании скелета: эндостальный склероз, иногда очаги остеопороза, симметричный периостоз длинных трубчатых костей, периостальные новообразования.

В крови: умеренный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до промиелоцитов, увеличение базофилов, тромбоцитов при вовлечении в процесс эритропоэза - панмиелоз. В пунктате селезенки трехростковая пролиферация.

В терминальной стадии доброкачественный сублейкемический миелоз приобретает черты миелолейкоза. Отличием являются несоответствие между значительным увеличением селезенки и умеренным лейкоцитозом, нормальная или повышенная активность щелочной фосфатазы в лейкоцитах, резкое развитие бластного криза в конце болезни, постоянный миелофиброз.

Диагноз доброкачественного сублейкемического миелоза основывается на клинической картине, картине крови, данных пункции селезенки и трепанобиопсии.

Лечение.

При доброкачественно протекающих формах заболевания, гематологическом благополучии активная терапия не показана. Цитостатическая терапия показана при прогрессирующем увеличении селезенки, увеличении числа тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов, гиперплазии костного мозга. Миелосан назначают по 2 мг/сутки через день в течение 2-4 недель. Миелобромол 250 мг 2-3 раза в неделю в течение 2-3 недель. Цитостатики лучше комбинировать со стероидами, гемотрансфузиями и витаминами. Глюкокортикостероиды назначаются по 60-100 мг/сутки при выраженном аутоиммунном гемолизе.

Показаниями к облучению селезенки являются гигантская спленомегалия, инфаркты селезенки, портальная гипертензия. Рентгенотерапия проводится в небольших дозах, суммарная доза составляет 400-600 рад. При развитии стойкой анемии показаны трансфузия эритроцитарной массы, метандростенолон 150 мг/сутки, неробол 30 мг/сутки в течение нескольких месяцев. Рекомендуют санаторно-курортное лечение в привычном климате, инсоляция тепловые процедуры противопоказаны. Прогноз в целом относительно благоприятный.