1. Отдельные формы лейкозов

Острый миелобластный лейкоз.

По данным Ellison средний возраст больных миелобластной формой лейкоза составляет 38 лет. Тяжелое начало, с выраженной интоксикацией, началом некроза на коже и слизистых, увеличение печени и селезенки умеренное. У детей увеличение значительное. Однако у детей эта форма лейкоза протекает сравнительно легче. В крови: анемия, лейкоцитоз со сдвигом вправо, наличие миелобластов. Тромбоцитопения различной степени выраженности. В цитоплазме миелобластов обнаруживается азурофильная зернистость, тельца Ауэра.

Острый миеломонобластный лейкоз.

По клинической картине очень сходен с миелобластным лейкозом, но протекает гораздо тяжелее. Продолжительность жизни таких больных уменьшается почти вдвое (по сравнению с миелобластными лейкозами). В крови анемия, тромбоцитопения, миелобласты, атипичные клетки, ядро которых сходно с ядром моноцита.

Эритромиелоз (Болезнь Ди Гульеммо).

Патологическая трансформация кроветворения касается как белого, так и красного ростка крови в костном мозге. В анамнезе больных острым эритромиелозом часто отмечается получение доз лучевой или химиотерапии. Клиническая картина характеризуется стойкой анемией. Характерно, что анемия нарастает медленно, носит обычно гиперхромный характер, анизоцтоз и пойкилоцитоз эритроцитов. Со стороны белой крови: чаще лейкопения, но может быть и лейкоцитоз (до 20,0-30,0 * 10⁹ л), может быть и алейкемия. По мере прогрессирования лейкоза появляются бластные формы — миелобласты, может быть тромбоцитопения. В костном мозге недифференцированные клетки белого ряда, обилие уродливых эритробластов, нормоцитов, ретикулоцитов. В динамике наблюдается нарастание бластных форм в костном мозге. Исследование хромосомного аппарата клеток костного мозга может способствовать постановке диагноза острого эритромиелоза: доказательством является обнаружение анеуплодного клона (анеуплоидия встречается в 40 % случаев); кроме беспорядочной анеуплоидии (без образования клонов); наблюдаются структурные изменения хромосом. Какой-либо характерной органной патологии при остром эритромиелозе нет. Лимфатические узлы обычно не увеличены, печень и селезенка, как и при других формах острого лейкоза, могут увеличиваться и оставаться в норме. Для эритромиелоза нехарактерно быстрое прогрессирование болезни, хотя полная ремиссия встречается сравнительно редко.

Острый промиелоцитраный лейкоз.

Острый промиелоцитарный лейкоз относится к формам, отличающимся особой злокачественностью. Опухолевые клетки своей зернистостью фитоплазмы и ядра напоминают промиелоциты. Отсюда название лейкоза. Опухолевые клетки имеют также сходство с гепариноцитами, что указывает на их возможную роль в кровоточивости. Лейкозные клетки содержат тромбоцитопластин, выход которого провоцирует феномен диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Клиника острого промиелоцитарного лейкоза характеризуется тяжелым прогрессирующим течением, выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом, который часто является первым признаком болезни. Геморрагии отмечаются на местах травм, возникают беспричинные маточные, носовые кровотечения, обильная кровоточивость при чистке зубов. Лимфатические узлы, печень, селезенка, как правило, не увеличены. И с характерной клинической картиной врачи встречаются в последних стадиях болезни. Погибают больные чаще от кровоизлияний в мозг.

Картина крови: выраженный полиморфизм клеток. Цитоплазма заполнена крупной полиморфной фиолетово-бурой зернистостью, обнаруживаются тельца Ауэра. Характерен также ядерный полиморфизм бластных клеток. Ядра встречаются округлой, бобовидной формы, могут быть двудольные; размеры ядра отличаются вариабельностью.

Острый лимфобластный лейкоз.

Эта форма лейкоза наиболее часто встречается у детей 2-5 лет, взрослых до 40 лет. Особенностью клинической картины является увеличение лимфатических узлов (особенно у детей), селезенки. Протекает с умеренной интоксикацией, самочувствие больных остается удовлетворительным (особенно у детей). В зависимости от локализации процесса жалобы могут быть на боль в суставах, сухой кашель, одышку, боли в животе.

При поражении центральной нервной системы выделяют следующие синдромы:

1. менинго-энцефалический синдром, характеризующийся сильной головной болью, тошнотой, рвотой;

2. синдром локального поражения вещества головного мозга;

3. расстройство функций черепно-мозговых нервов;

4. синдромом полирадикулоневрита при поражении стволов и корешков.

Картина крови: в начале заболевания возможны алейкемические и лейкемические реакции, возможны лейкемоидные реакции с высокой эозинофилией, ретикулоцитоз, бластные клетки.

Прогноз: частота ремиссии у детей при этой форме лейкоза составляет 94 %, у лиц старше 15 лет — 50 %.

Большое значение имеет распространенность процесса к моменту постановки диагноза (степень увеличения массы опухоли, содержание бластных клеток в костном мозге, увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов, вовлечение в процесс узлов средостения, центральной нервной системы). Прогностическое значение имеют возраст больного, расовая принадлежность (у негритянских детей острый лимфобластный лейкоз протекает тяжелее и имеет худший прогноз).

Острый плазмобластный лейкоз.

Опухолевые клетки представлены преимущественно плазмобластами, для которых характерен клеточный атипизм. Встречаются недифференцируемые бластные клетки с цитоплазмой, лишенной базофилии. Опухолевые клетки способны продуцировать патологические иммуноглобулины. Нередко лейкоз протекает с увеличением селезенки, лимфатических узлов, печени, встречается лейкемическая инфильтрация яичек.

Острый монобластный лейкоз.

Эта форма лейкоза относится к формам с выраженной злокачественностью процесса. Чаще встречается у взрослых.

Клиника острого монобластного лейкоза характеризуется интоксикацией, высокой температурой, некротическими изменениями слизистой оболочки рта, глотки, лейкемической инфильтрацией десен, гингивит, нередко наблюдаются инфильтрация кожи и серозных оболочек, увеличение лимфатических узлов. В крови анемия и тромбоцитопения, лейкоцитоз и по мере прогрессирования процесса — лейкемические реакции.(бластные клетки, ядро которых напоминает ядро моноцита). Встречаются моноцитарные клетки небольшого размера с мелкоглыбчатым хроматином ядра с тонким ободком цитоплазмы. Особенностью этой формы лейкоза является цитохимическая характеристика моноцитарных элементов: они дают положительную реакцию на неспецифическую  -нафтоэстеразу и  -нафтилэстеразу, подавляемую орторидом натрия. В сыворотке и моче больных монобластным и миеллобластным лейкозами содержится много лизоцима. В ряде случаев отмечается появление парапротеина в сыворотке. Лечение на современном этапе редко вызывает клинико-гематологические ремиссии. Продолжительность жизни у больных с этой формой лейкоза составляет около 9 месяцев.

Острый недифференцированный лейкоз.

Клинические проявления типичны для острого лейкоза: интоксикация, температура, гнойно-септические осложнения, потливость. Отмечаются бронхиты, пневмонии, лейкемические инфильтрации в легких. Селезенка, печень, лимфатические узлы, как правило, умеренно увеличены, кровоизлияния как проявление геморрагического синдрома.

Бластные формы имеют различную величину с большим нежнопетлистым ядром, содержащим 2-3 ядрышка, крупное ядро, вокруг которого тонкий ободок цитоплазмы. Ядра могут иметь различную форму.

• 2. Диагностика
• 3. Лечение