Главная / Лекции 6 курс / Гематология / Вопрос 21. Тромбоцитопении / 3. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
Medkurs.ru - медицинский сервер
Питание и здоровье
Особенности питания различных групп людей
Медицина в фото
Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты
Планирование беременности и зачатие
Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи
Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии
Симптомы, диагноз, развитие, лечение


Для специалистов:

 
А знаете ли вы что...
Чувствительность к запахам у людей гораздо ниже, чем у животных, но все же очень высока. Например, че­ловек с нормальным обонянием может ощущать запах камфары даже в том случае, если концентрация этого вещества будет исключительно мала - одна шестимил­лионная доля грамма в одном литре воздуха.


древний способ увеличения груди
тениаринхоз профилактика

Вопрос 21. Тромбоцитопении



3. Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Тромбоцитопеническая пурпура является наиболее частой и яркой иллюстрацией геморрагического диатеза пластиночного генеза. Встречается у новорожденных, детей любого возраста и взрослых, причем у женщин в три раза чаще, чем у мужчин.

Этиология болезни до настоящего времени остается не до конца выясненной. Наследственные формы заболевания встречаются сравнительно редко, тогда как приобретенные в основном аутоиммунные и иммунные (гаптеновые) преобладают. У детей чаще наблюдаются гетероиммунные, а у взрослых аутоиммунные варианты. Выделены различные виды иммунной направленности: с антителами против антигена тромбоцитов, мегакариоцитов и общего предшественника всех ростков кроветворения.

Основным патологическим признаком болезни является снижение количества тромбоцитов в периферической крови, вследствие чего развивается выраженный геморрагический синдром гематомно-петехиального типа. Тромбоцитопения приводит к уменьшению тромбоцитарных компонентов свертывающей системы и развитию коагулопатического синдрома (снижению тромбопластической активности, утилизации протромбина, образованию фибринного сгустка и его ретракции, усилению фибринолиза).

При идиопатической тромбоцитопении, когда не удается выявить этиологический фактор, в костном мозге отмечается гиперпродукция мегакариоцитов и тромбоцитов. При иммунных формах тромбоцитопении разрушение пластинок происходит под влиянием антител, при наследственных укорочение жизни тромбоцитов обусловлено нарушением активности ферментов гликолиза, дефектом структуры их мембраны, снижением уровня тромбопоэтинов. С помощью метода радиоактивной индикации установлено резкое укорочение жизни тромбоцитов до 8-24 ч вместо 7-10 дней, в некоторых случаях - их исчезновение.

У детей возникновению пурпуры особенно часто предшествуют острые респираторные (вирусные), инфекции, вакцинация (противодифтерийная, коклюшная, оспенная, коревая, полиомиелитная, гриппозная). У новорожденных тромбоцитопеническая пурпура является врожденной, но не наследственной, так как связана с трансплацентарной передачей детям антитромбоцитарных изо- (мать здорова) и аутоантител (матери страдают болезнью Верльгофа). В генезе кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре помимо пластиночного фактора, имеет значение и состояние сосудистой стенки.

Основными клиническими симптомами являются кожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых оболочек (особенно у детей), возникающие как спонтанно, так и под влиянием незначительных, малозаметных травм, инъекций.

Кожные геморрагии локализуются чаще на передней поверхности туловища и конечностей, имея различную величину - от петехий до крупных пятен и кровоподтеков. В отличие от кожных геморрагий сосудистого происхождения они нередко обнаруживают тенденцию к слиянию. Эта клиническая особенность может служить диагностическим подспорьем в правильной оценке характера геморрагического диатеза (в сочетании с лабораторными геморрагическими тестами). В зависимости от давности кровоизлияние на коже приобретает различную окраску (сине-зеленоватую, бурую, желтую).

Что касается кровотечения из слизистых оболочек, то по частоте доминируют носовые и маточные, реже бывают желудочно-кишечные, легочные, почечные, кровоточивость десен. Носовые кровотечения иногда принимают профузный характер и приводят к выраженной анемии. У женщин на первый план выступают меноррагии. Могут быть кровоизлияния в яичник, имитирующие внематочную беременность. В ряде случаев тромбоцитопеническая пурпура выявляется у девушек при появлении первых менструаций. Важна такая диагностическая деталь при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, как отсутствие изолированных кровотечений из слизистых оболочек и кожных геморрагии. Чаще подобные явления сопровождают такие патологические процессы, как рак, гипернефрома, фибромиома, гипертоническая болезнь, атеросклероз, нефрит, климактерический синдром.

Увеличение селезенки у взрослых является скорее исключением, чем правилом. У детей умеренное увеличение селезенки отмечается в 30 % случаев. Выраженная спленомегалия противоречит диагнозу идиопатической тромбоцитопенической пурпуры, соответствуя в этих случаях симптоматическим тромбоцитопениям при различных спленопатиях.

При значительных кровопотерях наблюдается картина постгеморрагической гипохромной анемии. Обычно же количество эритроцитов, лейкоцитов, содержание гемоглобина - без существенных отклонений от норм. Иногда отмечается умеренный лейкоцитоз с появлением юных форм.

Костно-мозговое кроветворение характеризуется прежде всего увеличением общего количества мегакариоцитов. Часто обнаруживаются крупные мегакариоциты, нередки молодые формы, имеющие круглое ядро. Отшнурование же пластинок мегакариоцитами может быть нарушено. В тех случаях, когда вокруг мегакариоцитов не обнаруживается скопления тромбоцитов, можно предполагать их быстрое поступление в кровь. При развитии анемии отмечается картина усиленного эритропоэза с увеличением базо- и полихроматофильных нормобластов.

Тромбоцитопения - главный, патогномоничный симптом болезни, особенно выражен в периоды кровотечений, когда количество пластинок уменьшается до 5-2 * 109, а иногда и до 0. Строгая зависимость между числом тромбоцитов и выраженностью кровоточивости не всегда существует, в частности при хронической форме болезни у детей. У некоторых больных отмечается значительное увеличение размеров тромбоцитов, их пойкилоцитоз и базофилия. В периоды ремиссий количество тромбоцитов увеличивается, не достигая, однако, нормы.

Ретракция кровяного сгустка резко нарушена, сыворотка у больных совершенно не отделяется, сгусток сохраняется рыхлым в течение 2, 8, 12 и даже более часов. В периоды ремиссий ретракция нормальна. Чаще всего между тромбоцитопенией и ретракцией кровяного сгустка отмечается полный параллелизм. Длительность кровотечения резко увеличена в период рецидива, что связано с тромбоцитопенией и нарушением ретрактильности мелких сосудов. Время свертывания крови нормально или несколько удлинено. Эндотелиальные симптомы в период кровотечений положительны, при ремиссии - отрицательны.

Течение болезни в большинстве случаев рецидивирующее, со сменой обострений ремиссиями, различной продолжительности. При хроническом течении постоянно отмечаются тромбоцитопения и геморрагии. Стертая форма характеризуется незначительным уменьшением количества тромбоцитов, продолжительными менструациями и единичными синяками на коже. Геморрагические кризы, сопровождающиеся анемией или чрезвычайно обширными кровоизлияниями, при локализации в головном мозге могут приводить к летальным исходам. Прогноз зависит от формы болезни (острой и хронической, иммунной и неиммунной). Трудоспособность больных снижена.

Иногда пурпура проявляется впервые в период беременности. Течение беременности и родов у женщин, больных тромбоцитопенической пурпурой, за исключением острых случаев, обычно благоприятно, симптомы нередко уменьшаются и даже исчезают; кровопотеря в родах вне обострения болезни не превышает обычную. Напротив, прерывание беременности чревато массивным кровотечением. Поэтому при отсутствии выраженных геморрагий, обусловленных беременностью, тромбоцитопеническая пурпура не является противопоказанием к донашиванию и деторождению. Противопоказаниями к беременности являются частые и массивные геморрагии.

В порядке дифференциальной диагностики следует помнить о симптоматических тромбоцитопениях и геморрагической тромбоцитопении, геморрагической тромбоцитопении и болезни Виллебранда.

Терапевтические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре назначаются в зависимости от клинического течения. Используются кортикостероидные гормоны, спленэктомия и иммунодепрессанты. Средняя суточная доза преднизолона вначале 1 мг/кг массы тела. В тяжелых случаях эта доза может оказаться недостаточной, тогда через 5-7 дней ее повышают в 2 раза. Первоначально в течение недели купируется геморрагический синдром, а затем возрастает число тромбоцитов. Лечение продолжается до получения полного эффекта. Снижают преднизолон постепенно под прикрытием делагидз. В том случае, если после отмены преднизолона или снижении его дозы наступает рецидив, следует вернуться к исходным высоким дозам препарата.

При отсутствии полного или стойкого эффекта от гормонотерапии в течение 4 месяцев возникают показания к спленэктомии, которая у 80 % больных с аутоиммунной тромбоцитопенией приводит к выздоровлению. Спленэктомию проводят на фоне кортикостероидной терапии, накануне операции дозу увеличивают.

Однако операция при аутоиммунных формах у отдельных лиц может не привести к полному выздоровлению. Удаляется лишь часть плацдарма иммуногенеза, при этом кровоточивость может исчезнуть, а тромбоцитопения остается. В ряде случаев наблюдается увеличение числа тромбоцитов через 5-6 месяцев после операции или проявляется терапевтическое действие ранее неэффективных кортикостероидов.

В случае неэффективности спленэктомии показаны иммунодепрессанты, которые целесообразно назначать на фоне глюкокортикоидов. Применяют азотиоприн 2-3 мг/кг в течение 2,5 месяца, циклофосфан 200 - 400 мг в день (на курс 6-8 г), винкристин 1-2 мг/м2 один раз в неделю (продолжительность курса 1,5-2 месяца). Весьма нежелательно назначать иммунодепрессанты детям, так как они обладают мутагенным эффектом. Использовать иммунодепрессанты до спленэктомии при аутоиммунной тромбоцитопении нерационально. Гемотрансфузии, переливание тромбоцитарной взвеси не показаны из-за развития тромбоцитолиза. При резко выраженной анемии можно переливать только отмытые эритроциты. Симптоматическое лечение геморрагического синдрома включает местные и общие гемостатические средства (гемостатическая губка, Е-АКК, эстрогены, адроксон, дицинон). Необходимо исключить все медикаменты, нарушающие агрегацию тромбоцитов (аспирин, бутадион, бруфен, карбенициллин, барбитураты, кофеин и др.). Следует избегать тугой тампонады и выскабливания полости матки при кровотечениях.

При тромбоцитопении у беременных применение гормональной терапии небезопасно для плода из-за возможности развития гипотрофии коры надпочечников. Грудное вскармливание предпочтительно заменить искусственным, так как в молоке матери могут содержаться антитела. Прибегать к спленэктомии во время беременности следует лишь по жизненным показаниям.

Прогноз различен. При иммунологической реакции мегакариоцитарного ростка, а также при неэффективной спленэктомии прогноз ухудшается.

Больные с тромбоцитопенической пурпурой находятся под диспансерным наблюдением. В стадии ремиссии гематологический контроль проводится раз в 2-3 месяца с исследованием важнейших геморрагических тестов. Появление даже маловыраженных геморрагий является показанием к применению кровоостанавливающих средств, глюкокортикоидных гормонов, соблюдению режима питания с исключением острых блюд, уксуса, консервированных овощей, алкоголя. Следует также назначать продолжительное время настой шиповника, крапивы, кунжутное масло, орехи арахиса.

Далее по теме:
2. Виды
Приобретенные формы по механизму повреждения мегакариоцитарно-тромбоцитарного аппарата разделяют на иммунные формы и формы, обусловленные различными другими факторами. Иммунные формы тромбоцитопений встречаются значительно ...


4. Симптоматические и редкие формы тромбоцитопении
Приобретенные формы по механизму повреждения мегакариоцитарно-тромбоцитарного аппарата разделяют на иммунные формы и формы, обусловленные различными другими факторами. Иммунные формы тромбоцитопений встречаются значительно ...
Читайте далее:
1. Причины возникновения
Снижение количества тромбоцитов может быть обусловлено повышенным их разрушением, потреблением или недостаточным образованием. Механизм повышенного разрушения...