Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

6. Эритремия

Эритремия — это миелопролиферативное заболевание (хронический лейкоз) с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопозза и появлением клона малигнизированных клеток, способных к неограниченной пролиферации, но при этом не утративших способность к дифференцировке. Для эритремии характерно вовлечение в процесс гиперплазии всех тpex ростков костного мозга: миелоидного, мегакариоцитарного и особенно эритроидного, поэтому наиболее существенно увеличивается продукция эритроцитов.

В периферической крови при эритремии наблюдаются увеличение количества эритроцитов до 7-12 * 1012 л, повышение содержания гемоглобина в пределах 180-200 г/л. Из-за отставания синтеза гемоглобина от процесса клеточной дифференцировки эритрокариотщтов цветовой показатель ниже нормы. Показатель гематокрита увеличивается до 60-80 в л. Характерны также нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево до миелоцитов, эозинофилия, моноцитоз, ретикулоцитоз, тромбоцитемия до 600-800 * 1012 л.

На поздних стадиях болезни (примерно через 10 лет после начала заболевания) у 5-15 % больных развивается так называемый постэритремический миелофиброз, характеризующийся обширным фиброзом костного мозга, появлением очагов экстрамедуллярного кроветворения, панцитопенией. В 20-25 % случаев постэритремический миелофиброз трансформируется в острый эритромиелоз.

Развитие наследственных абсолютных эритроцитозов связано с наличием генетически детерминированных аномальных гемоглобинов с повышенным сродством к кислороду, или эритроцитов с дефицитом 2,3-дифосфоглицерата, основного регулятора сродства гемоглобина к кислороду. При наличии таких эритроцитов уменьшается отдача кислорода тканям. Развивается тканевая гипоксия, стимулируется продукция эритропоэтина, под влиянием которого усиливается размножение и созревание эритроидных клеток.

Наиболее частой причиной вторичных абсолютных эритроцитозов является длительная гипоксия, стимулирующая избыточную секрецию эритропоэтина. Такие гипоксические состояния развиваются у больных с хроническими заболеваниями легких, врожденными пороками сердца (тетрада Фало), при декомпенсации сердечной недостаточности различного генеза. Высокий уровень продукции эритропоэтина наблюдается у больных с заболеванием почек (гидронефроз, поликистоз, рак), а также после трансплантации почек, при эритропоэтинпродупирующих опухолях печени, матки и других тканей. Повышенное содержание эритропоэтина может выявляться при эндокринной патологии — тиреотоксикозе, феохромоцитоме, синдроме Иценко — Кушинга, у женщин, получавших андрогены.

Увеличение уровня эритроиоэтина наблюдается у жителей высокогорья.

Изменения в организме при выраженных формах вторичных абсолютных эритроцитозов обусловлены в основном полицитемической гинерволемией, повышением вязкости кропи и гематокрита. У больных отмечаются покраснение кожных покровов, особенно лица. На коже и на слизистой оболочке полости рта обнаруживаются расширенные сосуды, телеангиоэктазии. Изменяется цвет слизистой оболочки полости рта. Она становится темно-красной или синюшно-красной. Характерны резкий цианоз мягкого неба и бледная окраска слизистой оболочки твердого неба (симптом Купермана). Почти у половины больных отмечаются кожный зуд, парестезии слизистой оболочки полости рта, которые связывают с обменными нарушениями и с раздражением рецепторов капилляров протекающей кровью. Наблюдается повышенная кровоточивость десен. Десны со временем становятся набухшими, гилерплазированными, набухают также межзубные сосочки. Пародоит медленно погибает, зубы расшатываются и со временем выпадают. Часты глосситы, которые приводят к атрофии сосочков языка.

Кроме того, у больных отмечаются повышение артериального давления, усиление нагрузки на сердце, микроциркуляторные расстройства, склонность к тромбообразованию.

Со стороны периферической крови при вторичных абсолютных зритроцитозах отмечается увеличение количества эритроцитов до 9 * 1012 л и гемоглобина до 280 г/л. Гематокрит резко повышен. Цветовой показатель слегка снижен или на нижней границе нормы. Число лейкоцитов и тромбоцитов в большинстве случаев нормально или даже снижено.

Относительный эритроцитоз характеризуется увеличением содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови без активации их продукции.

Причинами развития относительных эритроцитозов являются сгущение крови вследствие обезвоживания организма (неукротимая рвота, диарея, плазмопотеря при ожоговой болезни и т. д.), или поступление в циркулирующую кровь эритроцитов из депо (при стресс-реакциях, гаперкатехоламинемиях).

Далее по теме:

Loading...