Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

1. Причины

К этой группе заболеваний относятся анемии, обусловленные нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов и тема.

Синтез гема — сложный многоэтапный процесс, который начинается с превращения янтарной кислоты в дельта-аминолевулиновую. На этом этане основное участие принимает кофермент пиридоксальфосфат, производное витамина В6. На втором этапе образуется протопорфирин IX. И третий завершающий этап заключается в присоединении к протопорфирину IX с помощью фермента гемсинтетазы железа. При отсутствии или недостаточности какого-либо фермента может блокироваться синтез гема на любом уровне. Выделяют две формы энзимопатии подобного рода — наследственную и приобретенную.

Наследственные нарушения образования гема наблюдаются редко, преимущественно у мужчин, так как гены, ответственные за синтез ферментов, регулирующих порфириновый обмен, располагаются в Х-хромосоме.

Одним из проявлений наследственной сидероахрестической анемии является эритродонтия — появление красного оттенка у зубов.

Приобретенные нарушения образования порфиринов возникают чаще, чем наследственные. Как правило, они имеют место при свинцовой интоксикации, хотя могут развиться и при отравлении кадмием, никелем, некоторыми токсическими веществами (акрилонитрилом и др.). При длительном поступлении этих веществ в организм блокируются сульфгидрильные группы ферментов, участвующих в синтезе гемма, — дегидрогеназы дельта-аминолевулиновой кислоты, гемсинтетазы и др. Нарушение образования порфиринов может возникнуть и при дефиците витамина В6. Это возможно у грудных детей, при парентеральном неадекватном питании, у алкоголиков в связи с резким возрастанием потребности в данном витамине, при лечении противотуберкулезными препаратами (изониазидом и др.) вследствие истощения запасов циридоксальфосфата.

Недостаточное образование порфиринов приводит к нарушению использования железа для синтеза гема, вследствие чего он накапливается в плазме крови, избыточно откладывается в различных тканях. Развивается гемосидероз органов.

Далее по теме:

Loading...