2. Клиника
Отосклерозом страдают 1-2 % населения земного шара. Чаще наблюдается у людей молодого и среднего возраста. Первые симптомы появляются обычно в возрасте 18-30 лет, возможны и в раннем детском возрасте. Процесс, как правило, бывает двусторонним. Разница в остроте слуха на оба уха обычно незначительна. Тугоухость имеет свойство постепенно прогрессировать. Описаны случаи молниеносной, злокачественной, скоротечной формы заболевания, при которой в течение нескольких месяцев может развиться почти полная глухота за счет вовлечения в процесс нервных элементов внутреннего уха. Существенное влияние оказывают шум и вибрация, что позволяет рассматривать отосклероз как болезнь звукового быта.
Различают тимпанальную, кохлеарную и смешанную формы.
Тимпанальная форма — происходит замуровывание основания стремени в окне преддверия, его подвижность нарушается, наступает анкилоз.
Кохлеарная форма (более редкая) — распространение процесса на улитку, иногда на преддверие и полукружные каналы, а также на окно улитки и внутренний слуховой проход.
Клинически: прогрессирующее понижение слуха и ощущение шума в ушах, который переносится больными значительно тяжелее, чем при других формах тугоухости. При описании характера субъективного шума в ушах больные сравнивают его с различными явлениями природы и бытовой среды (шум прибоя, шелест листвы, гул проводов).
Выделяют:
I степень — ощущение ушного шума больного почти не беспокоит, и наличие этого симптома выявляется при активном опросе;
II степень — жалобы на шум в ушах наряду с другими жалобами;
III степень — ощущение субъективного шума является ведущей жалобой больного.
Патогномоничные симптомы — улучшение остроты слуха при пребывании больного в шумной обстановке, понижение разборчивости речи при глотании и жевании, одновременном разговоре нескольких лиц (симптом Тойнби) и при напряженном внимании (симптом Урбанчича-Вальбе). Нередко беспокоят головокружения и расстройства равновесия. Как правило, это кратковременные головокружения, возникающие при движении, быстрых наклонах или запрокидывании головы. Могут проявляться приступами тошноты и рвоты. Причина головокружений — интоксикация нервных окончаний статокинетического рецептора при распространении отосклероза на полукружные каналы и внутренний слуховой проход. Другие симптомы — боль в ушах, чувство покалывания и заложенности в них, головная боль, понижение памяти, нарушение сна.
Отоскопия:
-
широкие наружные слуховые проходы (симптом Тилло-Верховского);
-
уменьшение или отсутствие секреции серы (симптом Тойнби-Бинга);
-
понижение чувствительности кожи наружного слухового прохода и барабанной перепонки (симптом Фрешельса);
-
повышенная подвижность барабанной перепонки;
-
истончение барабанной перепонки (симптом просвечивания через барабанную перепонку гиперемированной слизистой оболочки промонториума).
