1. Виды, этиопатогенез, клиника
Многоформная экссудативная эритема (МЭЭ) — воспалительное заболевание кожи и слизистой оболочки, для которого характерно острое начало и полиморфизм элементов поражения (пятна, папулы, волдыри, пузырьки, пузыри). Болеют лица молодого и среднего возраста, чаще мужчины.
Формы экссудативной эритемы:
-
инфекционно-аллергическая (идиопатическая). Характерны рецидивы с сезонным характером (осень, весна);
-
токсико-аллергическая (симптоматическая). Характерен рецидив после приема лекарственных препаратов-аллергенов.
Патогенез. Основной механизм патогенеза — III тип аллергической реакции — реакция Артюса. С позиции аллергологии МЭЭ — смешанная реакция с чертами гиперчувствительности немедленного и замедленного типа. Основные элементы поражения — субэпительный пузырь (в результате тромбоза капилляров подслизистого слоя, некроза, экссудации), а также многоформная эритема — энантема.
Фон МЭЭ — атопия, выражающаяся в повышении общего IgE; персистенция хронической инфекции в организме; снижение IgA, являющегося одним из представителей "первой линии обороны" кожи и в большей степени слизистых оболочек. Толчком к рецидиву МЭЭ часто служит стресс или переутомление.
Клиника. Острое начало с нарушением общего состояния, повышением температуры тела до 38-400 С, ревматоидными болями. Через 1-2 дня — высыпания на коже кистей рук, предплечья, голени, реже шее, лица в виде "кокард". На фоне гиперемии — болезненные элементы поражения в виде волдырей или пузырей с серозным или геморрагическим содержимым, которые быстро лопаются и образуют эрозии, часто сливающиеся, покрытые желтоватым налетом. Название "многоформная" оправдано тем, что у пациентов в том или ином количестве могут присутствовать пятна, пустулы, пузыри, реже встречаются элементы по типу "пальпируемой пурпуры". В случае мономорфной пузырной сыпи, при отсутствии или малом количестве типичных "мишеней", диагноз МЭЭ может вызывать затруднения. При разнообразии "палитры" цвета элементов у разных больных почти всегда наблюдается розовый или фиолетовый оттенок, вероятно, связанный с преобладанием лимфоцитов. Симптом Никольского отрицательный. Региональные лимфатические узлы болезненные, увеличенные. Разрешение высыпаний происходит через 2-3 недели.
Локализация: лицо, слизистые, разгибательная поверхность конечностей, тыльные стороны кистей и стоп, ладони, подошвы, туловище, редко волосистая часть головы. Расположение сыпи всегда симметричное.
Течение МЭЭ острое, наблюдается склонность к рецидивированию с той или иной частотой. Редко рецидивирующие формы проходят без лечения или после минимальных лечебных мероприятий.
Токсико-аллергическая форма МЭЭ характеризуется более яркой гиперемией, тенденцией к слиянию очагов, частым поражением слизистых, в том числе гениталий, более выраженным эпидермолитическим компонентом (пузыри), изоморфной реакцией.
Инфекционно-аллергическая форма чаще проявляется небольшими элементами, более "застойного" оттенка, не имеющими тенденции к слиянию, тяготеющими к локализации на конечностях и реже поражающими слизистые. Эта форма встречается чаще и создает больше терапевтических затруднений. Известно много бактериальных и вирусных агентов, которые провоцируют развитие МЭЭ. Как правило, это возбудители, которые формируют в организме очаг хронической персистенции с периодическими обострениями, что способствует сенсибилизации к инфекту.
Тяжелой клинической формой экссудативной эритемы является синдром Стивенса-Джонсона — наряду с типичными кожными симптомами и поражением слизистой оболочки возникают поражения глаз (конъюнктивит, кератит), носа (ринит), половых органов. Возможны смертельные исходы.
Гистологические исследования. Морфологический субстрат — лимфоцитарный инфильтрат вокруг сосудов, с небольшой примесью эозинофилов или нейтрофилов. Он быстро накапливается и имеет вид сине-розовых папул. Базальный слой: внутри- и внеклеточный отек, эпидермис может отслоиться с образованием пузыря, покрышку которого образуют все слои эпидермиса. Покрышка может сохраняться один-два дня неповрежденной даже под одеждой или при большом диаметре пузыря. Могут встречаться экстравазаты, внешне проявляющиеся геморрагическими элементами.
Цитологическое исследование: картина острого неспецифического воспаления.
