Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

34. Гликогеноз

Гликогеноз — группа заболеваний, при которых нарушаются биосинтез гликогена и его утилизация.

  •  Гликогеноз I типа (болезнь Гирке).

Имеется дефицит глюкозо-6-фосфатазы, в результате чего нарушается превращение глюкозо-6-фосфата в глюкозу. Стимулируется синтез гликогена, липидов с избыточным образованием молочной и пировиноградной кислоты.

Основные симптомы — гипогликемия и гепатомегалия. Гипогликемия сопровождается судорогами, рвотой, коллапсом, наблюдается по утрам и при длительных перерывах между приемами пищи. Отмечаются увеличение печени, анемия, лейкопения, лактатацидоз, гиперхолестеринемия, повышение уровня триглицеридов, гиперурикемия, канальцевые нарушения; увеличение размеров почек.

  •  Гликогеноз III типа (болезнь Кори).

Обусловлен дефицитом в печени и мышцах амило-1,6-глюкозидазы. Встречается наиболее часто.

Далее по теме:

Loading...