2. Нарушение обмена аминокислот
Образуются аминокислоты в процессе трансаминирования, разрушаются в процессе дезаминирования.
Причины нарушения реакций трансаминирования:
-
недостаточность пиридоксина (беременность, подавление сульфаниламидами кишечной флоры, лечение фтивазидом);
-
ограничение синтеза белков (голодание, тяжелые заболевания печени).
Глюкокортикоиды и тироксин оказывают стимулирующее влияние на изменение скорости трансаминирования.
Угнетение окислительного дезаминирования приводит к гипераминоацидемии. Следствием этого является усиленная экскреция аминокислот почками и изменение соотношения отдельных аминокислот в крови, что создает неблагоприятные условия для синтеза белковых структур.
Причины:
-
гипоксия;
-
белковая недостаточность при голодании;
-
недостаток пиридоксина, рибофлавина, никотиновой кислоты.
Декарбоксилирование является важным направлением белкового обмена, протекает с образованием СО2 и биогенных аминов.
Увеличение количества биогенных аминов (гистамина, серотонина, дофамина, таурина) может вызвать ряд патологических явлений в организме: нарушение местного кровообращения, повышение проницаемости сосудов и повреждение нервного аппарата.
Наследственное нарушение синтеза ферментов, участвующих в обмене аминокислот, приводит к тому, что соответствующая аминокислота не включается в метаболизм, а накапливается в организме, вызывая различные заболевания.
Например, при нарушении обмена фенилаланина (недостаточности фенилаланингидроксилазы) развивается фенилкетонурия — тяжелое поражение центральной нервной системы и неизлечимое слабоумие.
