Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

3. Энзимопатии

Энзимопатии — наследственные дефекты энзимов.

  • гликогенозы сопровождаются отложением в печени повышенного количества гликогена и разрастанием соединительной ткани. Имеет место недостаточность ферментов, обеспечивающих мобилизацию гликогена из печени (фосфорилазы и глюкозо-фосфатазы). Синтез гликогена не нарушен;

  • агликогеноз — нарушение синтеза гликогена при дефиците ферментов гликогенситетической системы: гексокиназы и гликогенсинтетазы.

Нарушение пентозного цикла в печени и невовлечение глюкозы в него приводит к резкому дефициту АТФ, нарушению синтеза нуклеиновых кислот и соответственно, белка.

При гипоксии глюкоза в печени переходит в молочную кислоту, развивается ацидоз.

Но при достаточном количестве кислорода печень обладает способностью молочную кислоту даже из крови переводить в пировиноградную кислоту и далее вовлекать ее в различные пути метаболизма. При достаточном количестве кислорода глюкоза через ацетил-коэнзим А вовлекается в цикл трикарбоновых кислот. При гипоксии ацетил-коэнзим А не может войти в цикл Кребса он не работает, а используется в цикле жирных кислот, что приводит к жировой инфильтрации печени.

Далее по теме:

Loading...