ЭКГ-синдромы (Б)
Ервела—Ланге—Нильсена (Iervel—Lange—Nielsen) синдром. Характеризуется врожденной глухотой, синкопальными состояниями, изменениями на ЭКГ в виде удлиненного интервала QT и большого двухфазного зубца Т. Часто больные внезапно умирают от паралича сердца. Глухота двухсторонняя, преимущественно на высокие тона. Ее следствием является нарушение речевого развития. Синкопальные состояния могут протекать либо с затемнением сознания, либо с потерей сознания и дальнейшим его восстановлением, либо они внезапно приводят к смерти больных.
Генез этих состояний не ясен. Возможно, играет роль развитие аритмии.
На аутопсии: сердце нормальных размеров. В большинстве случаев при микроскопическом исследовании сердца патологии не выявляется, в более редких случаях — извитость и утолщение коронарных артерий за счет гипертрофии мышечных волокон, изменение волокон Пуркинье, уменьшение содержания в них гликогена. Прогноз заболевания неблагоприятный. После сильных физических нагрузок, стрессовых ситуаций внезапно развиваются синкопальные состояния, приводящие к смерти больных.
Положительный эффект в предупреждении развития синкопальных атак оказывает применение препаратов дигиталиса в межсинкопальный период. Отмечено, что с возрастом число синкопальных атак у больных уменьшается.
Тип наследования — аутосомно-рецессивный. У гетерозиготных носителей патологического гена на ЭКГ отмечается легкое удлинение интервала QT.
Клерка — Леви — Кристеско (Clerc — Levy — Cristesco) синдром (CLC-синдром). Комплекс электрокардиографических и кардиологических симптомов: укорочение интервала PQ (меньше 0,1 с), нижняя часть комплекса QRS не расширена (в отличие от синдрома WPW); клинически нередки приступы пароксизмальной тахикардии (однако реже, чем при синдроме WPW). При этом синдроме укорочение интервала PQ обусловлено тем, что возбуждение, по-видимому, обходит атриовентрикулярный узел по пучку Джеймса, соединяющего синоатриальный узел с нижней частью атриовентрикулярного узла, и отсутствует задержка в проведении импульса по атриовентрикулярному узлу, существующая в норме.
- Звуковая симптоматика заболеваний сердца и сосудов (Симптомы А)
- Синдромы при поражении миокарда (Г)
- Синдромы при врожденных и приобретенных пороках сердца (Д)
- ЭКГ-синдромы (А)
- Звуковая симптоматика заболеваний сердца и сосудов (Симптомы Б)
- Синдромы при поражении миокарда (Д)
- Синдромы при врожденных и приобретенных пороках сердца (Е)
- ЭКГ-синдромы (В)
- Звуковая симптоматика заболеваний сердца и сосудов (Симптомы В)
- Синдромы при поражении миокарда (Е)
