Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Синдромы при поражении эндокарда (А)

Гурлер (Hurler) синдром (мукополисахаридоз I типа, гаргоилизм, синдром Гурлер—Пфаундлера). Характеризуется тяжестью клинических проявлений, злокачественным течением, приводящим больных к смерти в возрасте 10—12 лет.

Проявляется карликовостью с типичными изменениями черепа и поясничного отдела позвоночника (люмбальный горб); тугоподвижностью суставов, гепатоспленомегалией; сердечно-сосудистыми нарушениями в виде пороков клапанов и ишемии миокарда с его фиброзом. Чаще других поражается митральный клапан, затем трехстворчатый, клапаны аорты и легочной артерии.

В основе патогенеза первой формы мукополисахаридоза лежит дефицит фермента a-гиалуронидазы.

Синдром наследуется аутосомно-рецессивно.

Ламбля (Lambl) экскреценции. Мелкие, диаметром приблизительно 2—3 мм, расположенные в виде четок образования, обнаруживающиеся главным образом на свободном крае клапанов, в особенности клапанов аорты. В редких случаях они могут обнаруживаться на линии смыкания клапанов. Они сравнительно часто встречаются у лиц пожилого возраста. Экскреценции Ламбля являются результатом соединительнотканного преобразования отложений фибрина на поверхности клапанов.

Далее по теме:

Loading...