Синдромы при поражении миокарда (З)

Фридрейха (Friedreich) синдром. Прогрессирующая мышечная дистрофия Фридрейха, спинально-мозжечковая атаксия — медленно прогрессирующее наследственное заболевание, характеризующееся поражением нервной системы и сердца. Проявляется в возрасте 7—13 лет.

Наиболее ранние клинические симптомы: прогрессирующая сенситивная и мозжечковая атаксия, дизартрия. Позже появляются мышечная слабость, диффузная и локальная атрофия мышц. Характерна деформация скелета: кифосколиоз, spina bifida, стопа Friedrich (впалая стопа с когтеобразными пальцами).

Изменения со стороны сердца проявляются в виде гипертрофии, которая иногда достигает значительной степени, жирового перерождения миокарда.

На ЭКГ обычно обнаруживаются признаки, характерные для дистрофических и морфологических изменений миокарда (изменение конечной части желудочкового комплекса, полная предсердно-желудочковая блокада, блокады ножек пучка Гиса и др.). Тип наследования обычно аутосомно-рецессивный. Мужчины болеют несколько чаще женщин.

Хегглина (Hegglin) синдром (энергетическо-динамическая сердечная недостаточность). Нарушения сократительной способности сердечной мышцы в результате некоторых расстройств обмена веществ (сдвигов в электролитном составе при диабетической коме, при токсико-инфекционных состояниях и т.п.): преждевременный тон сердца в результате укорочения систолы; в случаях тахикардии III тон почти полностью сливается с I тоном (стук дятла); возможны обмороки. Признаки застоя отсутствуют (кроме незначительного цианоза); слабый пульс, гипотензия; на ЭКГ — удлинение интервала QT с относительным уменьшением продолжительности механической систолы. При устранении основного заболевания все эти явления исчезают.

Далее по теме: