Системная склеродермия
Системная склеродермия — диффузное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим фиброзом, распространенными вазоспастическими нарушениями и характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.
По характеру течения Острое (быстро прогрессирующее). Подострое. Хроническое. По стадии развития Начальная. Генерализованная. Терминальная. По степени активности Минимальная. Умеренная. Высокая.
кожи и сосудов: “плотный отек”, индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно, очаговые поражения; опорно-двигательного аппарата: артралгии, полиартрит, псевдоартрит, полимиозит, остеолиз, контрактура; сердца: кардиосклероз, порок сердца (какой), перикардит, интерстициальный миокардит; легких: интерстициальная пневмония, пневмосклероз, адгезивный плеврит, фиброзирующий альвеолит; пищеварительного тракта: эзофагит, дуоденит, колит, спру-подобный синдром; почек: истинная склеродермическая почка, хроническая нефропатия; нервной системы: вегетативные сдвиги, полинейропатия, …
Этиология болезни до настоящего времени не установлена. Определенная роль придается генетически обусловленной предрасположенности, которая реализуется при воздействии дополнительных факторов. Обсуждается роль вирусов, особенно ретровирусов и герпес-вирусов. Однако вирусная концепция системной склеродермии, как и других диффузных заболеваний соединительной ткани, остается недостаточно обоснованной. Возможно, что вирусы долгое время остаются в латентном состоянии и активизируются различными провоцирующими механизмами. …
В патогенезе общих и местных проявлений системной склеродермии важное значение имеет нарушение микроциркуляции в коже и внутренних органах. Развитию микроциркуляторных нарушений способствует повреждение эндотелия иммунными комплексами с последующим диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови, пролиферацией гладких миоцитов. Последние усиливают контрактильную активность микрососудов, вызывают сужение их просвета за счет утолщения интимы, а также гиперпродукцию коллагена, способствующего развитию периваскулярного …
Системная склеродермия встречается чаще у женщин молодого и среднего возраста. Нередко заболеванию предшествуют инфекции охлаждения, травмы, роды, климакс. Наиболее частыми и ранними проявлениями заболевания являются периферические сосудистые нарушения по типу синдрома Рейно. При этом больные отмечают колющие боли и онемение пальцев рук, реже — ног, сопровождающиеся их побледнением и цианозом. В дальнейшем в связи с …
Характерных изменений периферической крови не наблюдается. Могут встречаться различные цитопении аутоиммунного генеза. Число лейкоцитов нормальное, может быть умеренная нормохромная анемия, увеличена СОЭ. Нарушения белкового состава крови характеризуются гипоальбуминемией, гипергаммаглобулинемией. Характерным лабораторным тестом при системной склеродермии является увеличение содержания в крови и моче гликозаминогликанов и серомукоидов, уровень которых отражает активность и стадию заболевания.
Системную склеродермию прежде всего следует дифференцировать с другими диффузными болезнями соединительной ткани (системная красная волчанка, дерматомиозит, узелковый периартериит). Для системной красной волчанки характерна “бабочка” на лице, LE-клетки в периферической крови, плеврит, пневмонит, нефротический синдром, очаговый гломерулонефрит. При склеродермии отмечаются дисфагии вследствие поражения пищевода, мезаденит, атония кишечника. Дерматомиозит часто возникает при опухолях, характерна мышечная слабость, эритема …
системная склеродермия, подострое течение, II стадия, активность III степени, рецидивирующая пневмония, базальный пневмосклероз, ДН II ст., компенсированное легочное сердце, эзофагит, полиартралгии; системная склеродермия, хроническое течение, III стадия, активность I степени, синдром Рейно, склеродактилия, полиартралгии, диффузный пневмосклероз, ДН II ст., кардиосклероз, НIIА.
Используют три основные группы лекарственных средств: антифиброзные, противовоспалительные и сосудистые. Ведущим препаратом базисной терапии склеродермии является Д-пеницилламин (купренил). Он препятствует созреванию коллагена и предотвращает развитие фиброза. Назначают в дозе 450—750 мг в сутки до появления клинического эффекта. Затем переходят на поддерживающие дозы по 150—300 мг в сутки, которые больные принимают неопределенно долгое время. При непереносимости …
