Первичный склерозирующий холангит
Отличается своеобразной клинической картиной неинфекционной природы, при которой наблюдаются прогрессирующее воспаление, склероз и облитерация как внутрипеченочных, так и внепеченочных желчных ходов.
Клиническая картина обусловлена наличием симптомов хронического или интермиттирующего холестаза желтухи, кожного зуда, иногда болей в правой верхней половине живота. На фоне первичного склерозирующего холангита может развиться острый бактериальный холангит.
Заболевание развивается изолированно или сочетается с неспецифическим язвенным колитом и процессами фиброза другой локализации — забрюшинным, медиастенальным или периуретральным. Основным методом диагностики является ретроградная панкреатохолангиография, которая позволяет выявить утолщение стенок желчных протоков и четкообразное сужение общего желчного протока.
Подобная картина может наблюдаться при длительном холестазе в результате желчно-каменной болезни, послеоперационных спаек. Вторичный склерозирующий холангит напоминает по течению первичный. При длительном течении первичного склерозирующего холангита развивается картина вторичного билиарного цирроза печени.
В ряде случаев первичный склерозирующий холангит приходится дифференцировать с первичным билиарным циррозом печени. Большое значение имеют иммунологические изменения, характерные для первичного билиарного цирроза печени, и данные рентгенологического исследования внепеченочных желчных ходов.
Прогноз при первичном склерозирующем холангите неблагоприятный, больные живут 4—10 лет от момента установления диагноза вне зависимости от лечения.
Симптоматическое лечение такое же, как и при холестазе у больных циррозом печени (холестирамин, витамин К и др.). Глюкокортикоиды неэффективны.
При полной обструкции желчных протоков предпринимаются попытки хирургического вмешательства — наложение билиарно-кишечного анастомоза, но в результате этой операции часто возникает острый бактериальный холангит, а иногда и обострение фиброзирующего процесса (Сумароков А.В., 1993).
