Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Главная / Медицинская энциклопедия / П / Пороки сердца / Этиология и патогенез (пороки сердца врожденные: комбинированные пороки)

Этиология и патогенез (пороки сердца врожденные: комбинированные пороки)

Выделяют также комбинированные пороки, при которых выявляются нарушения взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами. У больных с пороками первой группы наблюдается сброс крови из артериального русла в венозное (из левого желудочка сердца и крупных сосудов, отходящих непосредственно от него, т. е. слева направо), когда в периферическое артериальное русло поступает недостаточное количество артериальной крови. В связи с этим дети отстают в физическом развитии, часто болеют пневмонией, кожные покровы у них бледные, иногда с подчеркнуто яркой окраской губ.

Бледность усиливается после физической нагрузки. Для всех пороков этой группы характерно переполнение кровью (гиперволемия) правых отделов сердца и сосудов легкого. При рентгенологическом исследовании легких признаки гиперволемии в малом круге кровообращения проявляются усилением легочного рисунка, расширением корней легких, выбуханием легочной артерии вследствие переполнения ее кровью. Перкуторно и рентгенологически определяется расширение правых камер сердца.

На ЭКГ четко выявляются признаки перегрузки (увеличения) правого желудочка. При ультразвуковом исследовании или зондировании сердца, а также при ангиокардиографии подтверждается дилатация (растяжение) правых отделов сердца, повышение давления и содержания кислорода в крови, взятой из них. Эти методы исследования позволяют определить диаметр дефекта и величину сброса крови.

Распознав синдром переполнения малого круга кровообращения, врач по клиническим признакам может выбрать из группы пороков с гиперволемией малого круга кровообращения тот, которому будут соответствовать характерные симптомы при прослушивании. Например, систолический шум во втором межреберье у левого края грудины характерен для открытого артериального (боталлова) протока, а резкий дующий систолический шум в четвертом межреберье слева от грудины — для дефекта межжелудочковой перегородки и т. д. Диагноз может быть подтвержден данными ультразвукового доплерографического исследования.

Ко второй группе относят пороки, при которых имеется обеднение малого круга кровообращения кровью (гиповолемия) вследствие затруднения ее выброса правым желудочком в систему легочной артерии, например при стенозе легочной артерии. Ограниченное поступление крови в легкие наблюдается не только при стенозе путей оттока крови из правого желудочка, но и при сбросе крови из него в систему большого круга кровообращения (сброс справа налево). Это обычно наблюдается при тетраде, триаде, пентаде Фалло.

При умеренном сужении легочной артерии у детей нередко отсутствуют какие-либо ощущения, обусловленные пороком, и дети обычно развиваются удовлетворительно.

При значительном сужении легочной артерии дети испытывают:

  • слабость;
  • быструю утомляемость;
  • боли в области сердца;
  • одышку при физической нагрузке.

Цвет кожных покровов у таких детей нормальный, часто наблюдается сердечный горб. При прослушивании сердца выявляется ослабление II тона, выслушивается громкий высокого тембра систолический шум во втором межреберье у левого края грудины в сочетании с ослаблением II тона. Здесь же при прощупывании определяется систолическое дрожание. Эти симптомы характерны для сужения легочной артерии.

При рентгенологическом и ультразвуковом исследовании выявляют не только стеноз, но и постстенотическое расширение легочной артерии, увеличение правых отделов сердца, увеличение правого желудочка вследствие постоянной повышенной систолической нагрузки. На ЭКГ определяют признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.

При зондировании — повышение давления в правом желудочке и снижение давления в легочной артерии (увеличение градиента давления). Ультразвуковое исследование (как и ангиокардиография) позволяет выявить сужение клапана легочной артерии или подклапанное сужение с постстенотическим расширением легочной артерии.

При комбинированных пороках (тетрада Фалло) наблюдается уменьшение кровотока в легочных артериях вследствие венозно-артериального (т. е. справа налево) сброса крови. Поступление в артериальное русло большого количества венозной крови приводит к снижению насыщения артериальной крови кислородом. У больных с момента рождения наблюдается цианоз кожных покровов и видимых слизистых оболочек («синий» порок).

По мере прогрессирования болезни усугубляется недостаток кровотока по легочным артериям, развивается хроническое кислородное голодание. Оно проявляется неравномерной синюшностью кожных покровов и кистей рук, утолщением концевых фаланг пальцев, одышкой в покое, тахикардией. Одновременно с этим развиваются одышечно-цианотические приступы, связанные со спазмом выходного отдела правого желудочка.

Границы сердца расширены. По мере увеличения сердца деформируется грудная клетка, формируется сердечный горб. Над областью сердца определяется систолическое дрожание, выслушивается ослабленный II тон на легочной артерии и грубый систолический шум в третьем-четвертом межреберье у левого края грудины. На ЭКГ отмечается синдром гипертрофии правого желудочка. Ультразвуковое и ангиокардиографическое исследование позволяют подтвердить наличие сброса венозной крови в артериальное русло, уменьшения кровотока в сосудах легких. При этом можно измерить давление в полостях сердца, определить насыщение крови, взятой через катетер, кислородом.

У больных с пороками третьей группы симптомы нарушения газообмена отсутствуют.

Основные жалобы у таких больных:

  • быстрая утомляемость;
  • сердцебиение;
  • головные боли.

При коарктации аорты у больных старше 14-15 лет наблюдается повышение артериального давления на верхних и его снижение на нижних конечностях. Кожа и видимые слизистые оболочки обычной окраски. Верхушечный толчок усилен. Над верхушкой сердца выслушивается систолический шум. Границы сердца расширены влево. На ЭКГ отмечаются признаки синдрома увеличения левых отделов сердца. Глубину и характер нарушения позволяет уточнить ультразвуковое и ангиографическое исследование.

При всех видах пороков ценные данные дает не только ультразвуковое доплеровское исследование, но и быстро внедряющиеся методы магнитно-резонансной томографии.

Врожденные аномалии расположения сердца и магистральных сосудов включают:

  • праворасположенное сердце (правильно сформированное, без пороков — истинная декстракардия), поворот сердца к середине;
  • удвоение полых вен, впадающих в венозное (правое) предсердие;
  • правостороннее расположение дуги аорты.

Варианты отхождения левой подключичной артерии от нисходящей аорты выделяют в особую группу. При пороках этой группы нарушений сердечной деятельности не отмечается. Диагноз устанавливают на основании данных простукивания, прощупывания, прослушивания, измерения артериального давления, электрокардиографии, ультразвукового, рентгенологического, в том числе ангиографического, исследований.

Жалоб обычно нет. Чаще всего порок выявляется случайно при обычном исследовании. Однако некоторые больные предъявляют жалобы, характерные для сдавления пищевода, трахеи, возвратного нерва (осиплость голоса).

Аномалии расположения сердца часто сочетаются с наличием дефектов в перегородках сердца, нарушением строения клапанов, неправильным отхождением и формированием магистральных сосудов. В этих случаях появляются симптомы, позволяющие отнести их к врожденным порокам сердца одной из указанных выше групп. Детальная характеристика пороков приведена в специальном разделе.

Далее по теме: