Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Главная / Медицинская энциклопедия / Н / Нефрит наследственный / Этиология и патогенез, патанатомия

Этиология и патогенез, патанатомия

Установлен доминантный сцепленный с полом тип передачи. Заболевание связано с мутацией гена, контролирующего синтез структурных белков почечной ткани, а также других органов.

Существуют два варианта наследственного нефрита:

  • синдром Альпорта;
  • гематурический нефрит.

Более тяжелое течение болезни наблюдается у лиц мужского пола, что свидетельствует о возможности наследования по доминантному типу, частично сцепленному с полом. Механизм развития заболевания не изучен.

При тканевом исследовании отмечается истончение базальной мембраны и ее дегенеративные изменения с потерей структуры и ее расщеплением.

Клеточные изменения в почечной ткани характеризуются:

  • наличием фокально-сегментарного пролиферативного гломерулита;
  • дистрофией эпителия проксимальных и атрофией дистальных канальцев;
  • интерстициальной клеточной инфильтрацией;
  • фиброзом с наличием "пенистых клеток".

Электронно- микроскопическое исследование выявляет истончение базальной мембраны гломерул.

Выделяют три разновидности наследственного нефрита:

  I.  Синдром Альпорта:

  • прогрессирующий гематурический нефрит;
  • нейрогенный тип тугоухости;
  • дефект зрения.

  II.  Наследственный нефрит без тугоухости.

  III.  Семейная доброкачественная эссенциальная гематурия.

Далее по теме:

Loading...