Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Главная / Медицинская энциклопедия / Н / Нейтропении наследственные / Этиология и патогенез, клиническая картина (циклический агранулоцитоз)

Этиология и патогенез, клиническая картина (циклический агранулоцитоз)

Периодический (циклический) агранулоцитоз  (циклическая нейтропения) — одна из редких и необычных форм нейтропении. Яркой особенностью заболевания является четкая цикличность течения. Рецидивы заболевания отмечаются обычно через 3 недели и выражаются в типичных для агранулоцитоза клинико-гематологических проявлениях.

Причины, приводящие к развитию заболевания, неясны. Чаще всего циклический агранулоцитоз начинается в раннем детском возрасте. Однако у некоторых больных он проявляется впервые в пожилом возрасте. Циклический агранулоцитоз одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Хотя наследственный характер заболевания не доказан, единичные наблюдения подтверждают эту возможность.

До настоящего времени не выяснен вопрос о том, является ли циклическая нейтропения у детей и лиц пожилого возраста одинаковым по механизму развития заболеванием, но подобное предложение представляется весьма вероятным. Состав крови и миелограмма существенно не отличаются от нормы. Изменения кроветворения предшествуют появлениям гранулоцитопении. Они заключаются в постепенном уменьшении в костном мозге количества зрелых нейтрофилов.

Многочисленные исследования, выполненные в последние годы, свидетельствуют о том, что цикличность колебаний количества лейкоцитов в крови свойственна не только больным с циклическим агранулоцитозом. Умеренные колебания могут выявляться и у здоровых лиц. Четкие циклические колебания числа лейкоцитов иногда выявляются у больных хроническим миелолейкозом после химиотерапии. Механизм развития циклической нейтропении до настоящего времени окончательно не выяснен.

В плане механизма развития циклической нейтропении у человека рассматриваются три возможных механизма:

  • "внутренний" дефект стволовых гемопоэтических (кроветворных) клеток;
  • нарушение гуморальной регуляции гемопоэза;
  • нарушение коротко-дистанционных регуляторов кроветворения.

Одной из клинических особенностей заболеваний является постепенное смягчение клинических проявлений с возрастом.

При нейтропениях, обусловленных дефицитом гуморальных плазменных факторов, в костном мозге больных наблюдается резкое уменьшение количества зрелых гранулоцитов, а исследование клеточного состава костного мозга выявляет торможение созревания на уровне миелоцитов.

При культивировании костного мозга больных in vitro (в стекле) с плазмой нормальных доноров выявлена нормализация созревания гранулоцитов, в то время как в культурах, содержащих плазму больных, дефект созревания сохранялся. Введение нормальной плазмы больным с этим типом нейтропении приводит к нормализации гематологических показателей.

У всех больных введение нормальной сыворотки in vivo (в живом организме) вызывало увеличение количества нейтрофилов. Таким образом, доказано существование наследственных нейтропении, обусловленных дефицитом в организме гуморальных факторов, необходимых для нормального роста и созревания гранулоцитарных элементов.

Истинная частота данной формы нейтропении неизвестна.

Далее по теме: