Этиология и патогенез
Нейрофиброматоз Реклингхаузена — наследственное заболевание, которое характеризуется наличием множественных опухолей в коже по ходу периферических нервов, пигментацией кожи, кожными невусами (бородавками) и костными аномалиями.
Заболевание нередко проявляется во многих поколениях. Мужчины болеют чаще, чем женщины.
При преимущественном поражении нейроэктодермальных образований у эмбриона и возникает данное заболевание. Морфологически проявления отличаются большим разнообразием.
Наиболее характерным для болезни Реклингхаузена являются опухоли периферических и черепных нервов (невриномы) в виде узелков под кожей разной величины и опухоли центральной нервной системы (обычно глиомы или менингиомы), которые располагаются внутри черепа или позвоночного канала, сдавливая при этом головной или спинной мозг.
Выделяют две формы нейрофиброматоза:
-
классическую (периферическую), или нейрофиброматоз-1;
-
центральную, или нейрофиброматоз-2.
