Клиническая картина (катаплексия)
Катаплексия — кратковременное расслабление мышц, сопровождающееся падением больного. возникает обычно в связи с эмоциональными переживаниями, чаще положительного характера (больной падает во время смеха).
Катаплексия наблюдается в 70% случаев нарколепсии. Во время приступа свешивается голова, опускаются руки, слабеют ноги, больной не может пошевелить ни головой, ни конечностями, но сознание сохранено. Продолжительность приступа чаще невелика (от нескольких секунд до 3 мин). Лишь в очень редких случаях наблюдаются более длительные приступы.
Припадок сопровождается:
-
покраснением лица;
-
потливостью;
-
замедлением пульса;
-
исчезновением рефлексов со слизистых оболочек, сухожилий и кожи.
В ряде случаев приступ сна и катаплексия развиваются одновременно или последовательно переходят одно в другое.
Почти у всех больных нарколепсией отмечается поверхностный, тревожный, прерывистый ночной сон, сопровождающийся кошмарными сновидениями.
Важно отметить типичность для этого заболевания особых состояний, возникающих в период засыпания: появляются так называемые гипнагогические зрительные галлюцинации (больные видят различные предметы, чаще это животные, вызывающие у них яркие эмоциональные реакции).
У отдельных больных наблюдается еще один признак заболевания — катаплексия пробуждения, проявляющаяся после неожиданного пробуждения. Больные не могут пошевелить руками или головой, закричать. Это состояние обездвиженности быстро проходит.
У больных нарколепсией отмечаются различные эндокринно-вегетативные нарушения.
Нередко обнаруживаются:
-
артериальная гипотония;
-
ожирение;
-
лимфоцитоз;
-
реже эозинофилия.
У ряда больных развиваются амимия, повышение мышечного тонуса по пластическому типу. Течение нарколепсии хроническое, интеллектуальных дефектов она не вызывает. С возрастом интенсивность заболевания уменьшается. Чаще катаплексия присоединяется к уже имеющимся приступам сонливости, однако можно наблюдать и обратную картину.
Мужчины заболевают чаще. На ЭЭГ во время нарколептического состояния определяется картина, характерная для различных фаз физиологического сна.
Особенность заболевания — несвоевременное (сразу же после засыпания) появление при полисимптомной нарколепсии фазы быстрого сна (в норме — через 70-100 мин). Необходим дифференциальный диагноз с другими формами гиперсомний (пиквикский синдром, периодическая спячка).
