Клиническая картина (кишечная форма)
Клиническая симптоматика кишечной формы обусловлена секреторной недостаточностью желудочно-кишечного тракта. Нарушение ферментативной активности желудочно-кишечного тракта особенно ярко выражено после перевода ребенка на искусственное вскармливание или прикорм и проявляется недостаточным расщеплением и всасыванием белков, жиров и в меньшей степени углеводов.
В кишечнике преобладают гнилостные процессы, сопровождающиеся накоплением газов, что приводит к вздутию живота. Дефекации частые, отмечается полифекалия (суточный объем каловых масс в 2-8 раз может превышать возрастную норму).
Кал у детей раннего возраста:
- имеет кашицеобразную консистенцию;
- резко зловонный;
- жирный;
- светлый (нередко серого цвета).
На пеленках остаются жирные пятна. Постепенно кал становится более плотным и приобретает "замазкообразную" консистенцию. Иногда жир выделяется каплями в конце акта дефекации. После того, как больного муковисцидозом ребенка начинают высаживать на горшок, нередко отмечается выпадение прямой кишки (у 10-20% больных). Больные предъявляют жалобы на сухость во рту, что обусловлено высокой вязкостью слюны.
Больные с трудом пережевывают сухую пищу, а во время еды употребляют значительное количество жидкости. Аппетит в первые месяцы сохранен или даже повышен, но вследствие нарушения процессов пищеварения у больных быстро развивается гипотрофия, полигиповитаминоз. Мышечный тонус и тургор тканей снижен.
Больные предъявляют жалобы на боли в животе различного характера:
- схваткообразные- при метеоризме;
- мышечные — после приступа кашля;
- боли в правом подреберье — при наличии правожелудочковой недостаточности;
- боли в эпигастральной области обусловлены недостаточной нейтрализацией желудочного сока в двенадцатиперстной кишке при сниженной секреции поджелудочной железой бикарбонатов.
Нарушение нейтрализации желудочного сока может стать причиной развития язвенной болезни двенадцатиперстной кишки или язвенного процесса в тонком кишечнике.
Осложнениями кишечной формы муковисцидоза могут быть:
- вторичная дисахаридазная недостаточность;
- кишечная непроходимость;
- вторичный пиелонефрит и мочекаменная болезнь на фоне обменных нарушений;
- латентно протекающий сахарный диабет при поражении инсулярного аппарата поджелудочной железы.
Нарушение белкового обмена приводит к гипопротеинемии, что становится причиной развития в некоторых случаях у детей грудного возраста отечного синдрома. Гепатомегалия (увеличение печени) обусловлена холестазом.
При билиарном циррозе в клинической картине можно наблюдать:
- желтуху;
- кожный зуд;
- признаки портальной гипертензии;
- асцит.
Цирроз печени у некоторых больных может развиться и без холестаза.
