Питание и здоровье
Питание и здоровье

Особенности питания различных групп людей

Медицина в фото
Медицина в фото

Уникальные медицинские фото: органы, болезни, паразиты

Планирование беременности и зачатие
Планирование беременности

Рождение ребенка – важный шаг в жизни каждой семьи

Справочник по психиатрии
Справочник по психиатрии

Симптомы, диагноз, развитие, лечение

Главная / Медицинская энциклопедия / М / Муковисцидоз / Клиническая картина (легочная форма)

Клиническая картина (легочная форма)

Первыми симптомами бронхолегочной формы муковисцидоза являются:

  • вялость;
  • бледность кожных покровов;
  • недостаточная прибавка массы тела при удовлетворительном аппетите.

В некоторых случаях (тяжелое течение) с первых дней жизни у больного появляется покашливание, которое постепенно усиливается и приобретает коклюшеподобный характер. Кашель сопровождается отделением густой мокроты, которая при наслоении бактериальной флоры становится впоследствии слизисто-гнойной.

Повышенная вязкость бронхиального секрета приводит к развитию мукостаза и закупорке мелких бронхов и бронхиол, что способствует развитию эмфиземы. 

А при полной закупорке бронхов — формированию ателектазов. У детей раннего возраста в патологический процесс быстро вовлекается паренхима легкого, что приводит к развитию тяжелой, затяжной пневмонии со склонностью к абсцедированию. Поражение легких всегда двустороннее.

При объективном обследовании отмечаются влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы, а при перкуссии выслушивается коробочный оттенок звука. У больных может развиться токсикоз и даже клиника шока на фоне заболеваний, протекающих с высокой температурой тела, или в жаркое время года при значительной потере натрия и хлора с потом.

В дальнейшем:

  • пневмония приобретает хроническое течение;
  • формируются пневмосклероз и бронхоэктазы;
  • появляются симптомы "легочного сердца";
  • формируются легочная и сердечная недостаточность.

При этом в клинической картине обращает на себя внимание внешний вид больного: бледная кожа с землистым оттенком, акроцианоз, общий цианоз, одышка в покое, бочкообразная форма грудной клетки, деформации грудины по типу "клиновидной" и деформации концевых фаланг пальцев по типу "барабанных палочек", ограничение двигательной активности, снижение аппетита и уменьшение массы тела.

Редкими осложнениями при муковисцидозе являются пневмо- и пиопневмоторакс, легочное кровотечение (см. кровотечение). При более благоприятном течении муковисцидоза, что наблюдается при манифестации заболевания в более старшем возрасте, бронхолегочная патология проявляется медленно прогрессирующим деформирующим бронхитом с умеренно выраженным пневмосклерозом.

При длительном течении заболевания в патологический процесс вовлекается носоглотка:

  • синусит;
  • аденоидные вегетации;
  • полипы носа;
  • хронический тонзиллит.

Рентгенологическое исследование легких при муковисцидозе позволяет выявить распространенные перибронхиальные, инфильтративные, склеротические изменения и ателектазы на фоне выраженной эмфиземы.

При бронхографии отмечается наличие каплевидных бронхоэктазов, отклонений бронхов и уменьшение числа мелких разветвлений, бронхи 3-6-го порядка в виде четок.

При бронхоскопии нередко обнаруживают небольшое количество густой вязкой мокроты, располагающейся в виде нитей в просветах крупных бронхов.

Микробиологическое исследование мокроты у больных муковисцидозом позволяет выделить:

  • патогенный золотистый стафилококк;
  • гемофильную и си-негнойную палочки.

Наличие синегнойной палочки в мокроте является прогностически неблагоприятным признаком для пациента.

Далее по теме: