Лечение и профилактика

При болезни Гоше назначают:

• комплекс поливитаминов;
• липокаина;
• метионина;
• препаратов кальция;
• железа курсами по 1 месяцу;
• противосудорожные средства — длительно.

К препаратам выбора относят гормонотерапию (преднизолон в дозе до 2 мг на 1 кг массы тела в сутки), проводимую по прерывистой схеме, общей длительностью 3-4 месяца, с дополнительным назначением препаратов калия (оротат калия, панангин).

При выраженных явлениях гиперспленизма — спленэктомия. Проводится симптоматическая терапия при неврологических расстройствах, поражении других органов и систем.

Проводится диетотерапия с ограничением животного жира, общеукрепляющие мероприятия, массаж, гимнастика. Больной находится на диспансерном наблюдении.

Профилактика связана с лечением сопутствующих заболеваний.

При болезнях Ниманна-Пика, Тей-Сакса эффективных методов лечения пока тоже нет.

Проводят симптоматическую терапию, как и при болезни Гоше.

При плазматическом липоидозе в основе лечения находится диетотерапия с ограничением животных и замена их растительными жирами, богатыми полиненасыщенными жирными кислотами. А при 3-м и 4-м типах заболеваний диета с ограничением и углеводов.

Показаны:

• лечебная физкультура;

• препараты, снижающие содержание холестерина в крови (мисклерон, полиспонин, менетол и другие).

Профилактические меры направлены на профилактику ишемической болезни сердца, атеросклероза, инфаркта миокарда.

• Определение
• Этиология и патогенез
• Этиология и патогенез (болезнь Ниманна-Пика)
• Этиология и патогенез (ганглиозидозы)
• Этиология и патогенез (болезнь Фабри)
• Этиология и патогенез (плазматический липоидоз)
• Клиническая картина (болезнь Гоше)
• Клиническая картина (болезнь Ниманна-Пика)
• Клиническая картина (болезнь Тей-Сакса)
• Клиническая картина (плазматический липоидоз)